O retinoblastoma é um tumor maligno ocular que compromete as células da retina; pode ser bilateral, monocular (quando ocorre num olho só) e, por vezes, multifocal (dois tumores ou mais) no mesmo olho. É o tumor intraocular maligno primário mais frequente na infância e sua incidência varia de 1/14.000 a 1/34.000 dos nascidos vivos.Em 10% dos casos tem herança familiar, sem predileção por sexo ou raça. Na maioria dos casos é esporádico e o diagnóstico é feito entre 12 e 24 meses, mas pode já ser observado por ocasião do nascimento.

Tiago Leifert e Daiana Garbin tomaram a importante iniciativa de divulgar que sua filha apresentava retinoblastoma e alertam para o diagnóstico precoce, fundamental para preservar a vida e a visão da criança.

Quais são os principais sinais e sintomas do retinoblastoma?

O principal sintoma do retinoblastoma é a leucocoria, um reflexo branco na pupila ou “menina dos olhos”. Trata-se do reflexo da luz sobre a superfície do tumor. Outros achados são: estrabismo (olho torto), fotofobia (sensibilidade exagerada à luz), perda da visão e proptose (quando o olho fica saltado). Raramente a criança pode apresentar heterocromia de íris (mudança da cor da íris), hiperemia (vermelhidão) na conjuntiva do olho (a conjuntiva é uma membrana fina e transparente que recobre a parte branca do olho) e dor óssea.

Como prevenir o retinoblastoma?

Não há como prevenir, mas o diagnóstico precoce e uma equipe multidisciplinar são fundamentais para um bom resultado. Mais de 95% das crianças com retinoblastoma podem ser curadas.

A prevenção de doenças oculares deve começar ainda na maternidade, com a realização do Teste do Olhinho (Teste do Reflexo Vermelho) até 72 horas de vida. Após essa abordagem inicial, o Teste do Olhinho deve ser repetido pelo pediatra ao menos três vezes ao ano, nos três primeiros anos de vida da criança. A detecção do tumor pelo Teste do Reflexo Vermelho só ocorre quando for observada pupila branca, isto é, quando já é um tumor grande – nesta fase o tratamento pode salvar a vida, mas é ineficaz para salvar o olho e a função visual.

Como os pais e cuidadores podem suspeitar de retinoblastoma?

Os pais e familiares podem tirar fotografias de seus filhos e observar a presença de reflexos diferentes nas pupilas, observar estrabismo ou olhos com movimentos irregulares. Vale lembrar que algumas máquinas fotográficas e celulares excluem o reflexo vermelho das pupilas e, neste caso, o reflexo vermelho deve ser preservado nas máquinas.

Outras doenças podem apresentar leucocoria ou pupila branca?

Alguns outros diagnósticos devem ser considerados, como a catarata congênita, toxoplasmose, toxocaríase, retinopatia da prematuridade, entre outros. Pupila branca e estrabismo são sinais de alerta e demandam uma avaliação especializada com urgência. O oftalmologista fará o diagnóstico diferencial e o tratamento recomendado.

Como o retinoblastoma é tratado?

Vários fatores devem ser levados em conta para a indicação do melhor tratamento, como por exemplo o tamanho do tumor. Se o tumor for pequeno, o tratamento pode ser local; tumores maiores podem requerer quimioterapia para sua redução, entre outros tratamentos, sendo que a enucleação (retirada completa do globo ocular) raramente é necessária.

Se o tumor for tratado quando ele é pequeno, não só salva a vida da criança, mas também pode preservar a visão.

Relatora:
Rosa Maria Graziano
Departamento Científico de Oftalmologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo
Foto: Arquivo pessoal Dra. Rosa Maria Graziano

Quando se pensa em catarata, o imaginário comum já cria o conceito de doença que atinge a população mais velha. Em geral, não é falsa esta ideia: a maioria das pessoas acima de 55 anos é afetada, o que a enquadra como a principal causa de cegueira. A Organização Mundial de Saúde estima que, no Brasil, ela é responsável por 350 mil novos casos de falha na visão anualmente – em todo o mundo este número chega a 18 milhões.

virginia332 | Pixabay

Porém, não apenas os adultos são vítimas desse mal. A catarata congênita também é uma das principais responsáveis pela cegueira na infância – todavia, na maior parte dos casos, é prevenível e tratável.

“A catarata congênita é a opacificação parcial ou total do cristalino que pode reduzir a acuidade visual. A pupila branca ou leucocoria é o principal sintoma. Outros sinais que podem estar associados são o estrabismo, nistagmo e ausência de fixação visual”, explica a Dra. Rosa Maria Graziano, presidente do Departamento Científico de Oftalmologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP).

“Quando congênita, a catarata pode apresentar diversas etiologias, como resultado de infecções intrauterinas (rubéola, toxoplasmose, citomegalovírus); hereditárias; erros inatos do metabolismo; síndromes genéticas; ou ser de ordem idiopática. Inclusive, muitas cataratas infantis podem ser adquiridas após trauma ocular, ou secundárias à uveítes, radiações e medicamentos”, informa a especialista.

Diagnóstico
É possível identificar a doença pelo Teste do Reflexo Vermelho (TRV), realizado pelo pediatra nas primeiras 72 horas de vida. Quando não for realizado no berçário o pediatra deve realiza-lo na primeira consulta de puericultura. Se o TRV for inexistente ou duvidoso a criança deve ser encaminhada para avaliação oftalmológica completa. Ele é um teste de triagem e indica que existe uma alteração no eixo visual, quando ausente. O oftalmologista fará a confirmação da doença que esta comprometendo o olho.

As doenças mais graves e que cursam com o TRV ausente são o glaucoma, catarata congênita e mais raramente o retinoblastoma, que necessitam tratamento urgente. O TRV deve ser repetido após 1, 3, 6, 12 meses e a seguir anualmente nas consultas de puericultura, pois outras doenças oculares podem aparecer mais tardiamente como a catarata infantil, que aparece após um ano de vida, retinoblastoma e processos infecciosos e parasitários.

“Para o diagnóstico etiológico, as sorologias para infecções congênitas devem ser solicitadas. Não somente, o resultado do teste do pezinho precisa ser avaliado, da mesma forma que o histórico familiar e de consanguinidade, para detecção de alterações metabólicas, assim como pesquisar as condições de gestação. Na catarata infantil tardia deve-se também pesquisar história de trauma ocular, radiações, uso de medicamentos tópicos ou sistêmicos contendo corticóides e inflamações oculares (uveíte) por doenças reumáticas”, detalha a oftalmologista.

Tratamento
A terapêutica depende da intensidade da opacificação e consequente déficit visual ocasionado; bem como das alterações oculares associadas, como um olho pequeno ou microftalmico, da idade da criança e se é uni ou binocular. “Cataratas totais presentes ao nascimento, com baixa acentuada de visão, devem ser operadas precocemente para evitar a instalação de ambliopia severa e irreversível. Já as parciais requerem avaliação individual, considerando que, a depender da acuidade visual da criança, poderá ter bom resultado funcional com correção óptica e ou midríase”, afirma.

A cirurgia consiste na remoção das opacidades do cristalino, preservando sua cápsula, que sustentará a lente intra-ocular (LIO) quando implantada. “A maioria dos cirurgiões implanta LIO em crianças maiores de quatro anos e ainda é controverso seu uso nas menores. A técnica cirúrgica, assim como o tipo de lente e sua dioptria, deve ser avaliada individualmente”, observa. Quando não é implantada LIO, a alta hipermetropia presente no pós-operatório será corrigida com a prescrição de óculos ou lente de contato, para o restabelecimento visual da criança. O mecanismo de acomodação passa a não existir, com a necessidade também da correção da visão para perto.

“A prevenção da cegueira por catarata congênita deve ser feita através de medidas efetivas de imunização para rubéola, acompanhamento pré-natal correto e detecção precoce por meio do teste do reflexo vermelho, além de encaminhamento imediato para tratamento adequado”, conclui.

O glaucoma congênito e a catarata congênita com indicação cirúrgica devem ser operados antes dos três meses de vida para ter uma melhor acuidade visual. É importante que se tenha previamente estabelecida a rede de referencia para que a criança seja rapidamente atendida em centros oftalmológicos.

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Texto produzido pela assessoria de imprensa da SPSP.

Publicado em 25/01/2018.

Este blog não tem o objetivo de substituir a consulta pediátrica. Somente o médico tem condições de avaliar caso a caso e somente o médico pode orientar o tratamento e a prescrição de medicamentos.

Esta obra foi licenciado sob uma Licença Creative Commons Atribuição-NãoComercial-SemDerivados 3.0 Brasil.

Muitas doenças e lesões que prejudicam o desenvolvimento da visão podem ser identificadas logo nos primeiros dias de vida do bebê. O recurso usado para isso é o teste do reflexo vermelho, popularmente conhecido como teste do olhinho, um exame simples, rápido e indolor, realizado pelo pediatra ou neonatologista.

No teste, o médico ilumina o olho do recém-nascido com um feixe de luz e observa a presença de um reflexo vermelho, que só pode ser visto se não houver nenhum obstáculo para entrada e saída de luz pela pupila, o que significa um resultado normal. Se considerado duvidoso ou alterado, o bebê é encaminhado para uma consulta especializada com o oftalmologista.

Segundo a Dra. Lilian dos Santos Rodrigues Sadeck, vice-presidente do Departamento de Neonatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP), o teste propicia a detecção precoce de diversas doenças oculares, como catarata congênita, opacidades corneanas, glaucoma congênito, infecções intraoculares e retinoblastoma, que é um câncer da retina.

“O ideal é que as patologias sejam identificadas o mais cedo possível, assim podem ser tratadas antes do seu agravamento, como é o caso de tumores, catarata congênita e traumas de parto. Caso não sejam diagnosticados a tempo, estes problemas podem levar à perda da visão”, diz a Dra. Lilian.

Em muitos Estados e cidades do Brasil, o exame foi instituído por lei e é realizado nas maternidades públicas e também particulares antes da alta do recém-nascido.

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Texto produzido pela assessoria de imprensa da SPSP.

Publicado em 02/05/2014.
photo credit: Chrispoliquin | Dreamstime Stock Photos

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