No dia 10 de maio celebramos o Dia Mundial do Lúpus.

Apesar de o lúpus ser mais frequente em indivíduos adultos, em cerca de 20% dos casos essa doença autoimune já se manifesta na faixa etária pediátrica, iniciando-se habitualmente no começo da adolescência. A doença acomete principalmente crianças e adolescentes do sexo feminino, numa proporção aproximada de sete meninas para cada menino afetado.

O lúpus juvenil costuma ser mais sintomático do que em pacientes adultos com a doença. Sintomas gerais, como febre intermitente, perda de peso e dores articulares são as manifestações mais frequentemente observadas. Comprometimento de pele também é comum. O característico eritema em asa de borboleta, com manchas vermelhas nas regiões malares (nas bochechas, abaixo dos olhos) e no nariz, é observado em menos de 30% dos casos, mas outras lesões cutâneas e de mucosas, como vasculites (manchas violáceas), nódulos subcutâneos e úlceras, podem ser encontradas em qualquer parte do corpo.

Diferentemente da população adulta, crianças e adolescentes com lúpus costumam apresentar maior comprometimento renal, hematológico e neurológico. Desta forma, sinais como inchaço nos olhos ao acordar ou nas pernas no final de dia, assim como aumento da pressão arterial, podem ser indicativos de inflamação renal. Um simples exame de urina com presença de sangue ou proteínas pode auxiliar na suspeita dessa doença. Do ponto de vista hematológico, o lúpus se caracteriza por presença de anemia ou diminuição de outras células sanguíneas, como leucócitos, linfócitos e plaquetas.

O exame do fator antinuclear, também conhecido como FAN, é positivo em praticamente todos os casos. No entanto, esse exame não é específico de lúpus, podendo estar presente em diversas outras doenças reumáticas e autoimunes, assim como em processos infecciosos, oncológicos e inclusive pode ser detectado em cerca de 12% de crianças e adolescentes saudáveis.

Existem diferentes critérios para auxiliar no diagnóstico do lúpus na faixa etária pediátrica, tendo sido o mais recente deles desenvolvido em 2019. Ele compreende diversas manifestações clínicas e laboratoriais, que, caso presentes, recebem uma pontuação específica e que, quando somadas, serão mais ou menos sugestivas dessa doença.

O tratamento do lúpus se baseia no uso de corticosteroides, hidroxicloroquina e medicamentos imunossupressores, visando inibir a produção exacerbada de autoanticorpos. O médico responsável vai estabelecer o tratamento mais indicado para cada caso, com base no quadro clínico do paciente. Além do tratamento medicamentoso, medidas complementares como dieta balanceada, prática de atividade física, suplementos vitamínicos e proteção solar são de grande importância, colaborando para o melhor controle da doença.

A adesão ao tratamento é fundamental para se obter o melhor resultado. Lembrem-se que paciente, família e profissional de saúde se tornam um time, com base na confiança mútua, em que cada um deve fazer sua parte para que a doença seja controlada da melhor forma possível e com o menor risco de complicações a curto e longo prazos.

O objetivo primordial é que o paciente mantenha uma boa qualidade de vida, que se torne gradualmente responsável pelos seus próprios cuidados e que conquiste sua autonomia, traçando planos pessoais e profissionais para o seu futuro.

A melhor forma de celebrar o Dia Mundial do Lúpus é com a divulgação de suas características, provendo ferramentas que permitam seu reconhecimento e tratamento mais precoces e com o que há de mais eficaz, promovendo assim a saúde de nossos pacientes. Essa é a nossa missão.

Relatora:

Lúcia Maria de Arruda Campos
Professora Livre-Docente da FMUSP
Membro do Departamento Científico de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo

Lúpus, ou lúpus eritematoso sistêmico, é uma doença crônica que afeta adultos e crianças. O lúpus é o exemplo da doença autoimune sistêmica, ou seja, doença em que o sistema imune do organismo ataca as próprias células e tecidos, afetando diversos órgãos ou sistemas.

Aproximadamente 20% dos casos de lúpus ocorrem na infância ou adolescência, quando denominamos lúpus juvenil. O lúpus juvenil é mais frequente em adolescentes do sexo feminino. Sua causa não está totalmente esclarecida, mas sabe-se que fatores genéticos (com alterações em genes relacionados à imunidade) associados a fatores ambientais, como hormônios femininos, infecções, estresse e luz ultravioleta estão implicados no aparecimento da doença.

As manifestações clínicas apresentadas pelos pacientes são muito variadas, e qualquer órgão pode estar envolvido. Assim, as crianças e adolescentes com lúpus podem apresentar sintomas gerais, como febre, fadiga, perda de peso e anorexia; comprometimento da pele ou de mucosas, como mancha vermelha em face, conhecida como asa de borboleta, vermelhidão em áreas expostas ao sol, queda de cabelo, mãos roxas no frio e aftas orais; comprometimento articular, como dor na articulação ou artrite; manifestações renais, como sangue e proteína na urina, diminuição do volume urinário e hipertensão arterial; comprometimento neurológico, como dor de cabeça, déficit cognitivo e convulsão; comprometimento das células do sangue, como anemia, redução dos leucócitos e redução das plaquetas; e outras manifestações secundárias ao comprometimento cardíaco, pulmonar, gastrointestinal ou de outros órgãos.

O início da doença também é muito variável entre os pacientes. Alguns iniciam com o comprometimento de apenas um órgão ou com sintomas inespecíficos, como manchas na pele e fadiga, e somente meses ou anos após apresentam outras manifestações, caracterizando a doença sistêmica típica do lúpus; outros podem iniciar a doença com um quadro grave, com envolvimento de múltiplos órgãos; e outros apresentam-se com várias manifestações características do lúpus, porém sem comprometimento grave.

Assim como seu início, a evolução do lúpus também difere entre os pacientes. Alguns apresentam uma excelente resposta ao tratamento no início do quadro, mantendo-se em remissão da doença por anos; outros evoluem com exacerbações e remissões ao longo do tempo; e outros apresentam um quadro de atividade persistente, com resposta parcial ao tratamento.

O diagnóstico de lúpus é muitas vezes um desafio e precisa ser baseado nas manifestações clínicas e alterações laboratoriais características. Existem critérios de classificação da doença; entretanto, estes precisam ser interpretados com cautela, já que nem sempre os pacientes preenchem os critérios no início da doença, assim como outras doenças também podem preencher esses critérios. Vale ressaltar que o FAN ou ANA, que é o anticorpo antinúcleo, está presente em praticamente todos os pacientes com lúpus, mas também pode estar presente em pessoas saudáveis e em outras doenças. Assim, um FAN positivo isoladamente não faz diagnóstico de lúpus.

O tratamento do lúpus consiste no uso de medicações imunomoduladoras e imunossupressoras, além de medicações dirigidas contra as complicações da doença, como os anti-hipertensivos. Fator de proteção solar e suplemento de vitamina D devem ser prescritos para todos os pacientes, assim como a hidroxicloroquina, medicação imunomoduladora com vários efeitos benéficos para o lúpus.

Mudanças no estilo de vida são fundamentais para o controle de atividade de doença e melhora da qualidade de vida dos pacientes. São recomendações em comum para todos os pacientes com lúpus: reduzir a ingesta de sal, evitar exposição solar e praticar exercício físico regularmente.

A evolução dos pacientes com lúpus juvenil melhorou consideravelmente nos últimos anos. Com o aumento da expectativa de vida dos pacientes, o maior desafio é melhorar a sua qualidade de vida. Assim, é de fundamental importância evitar as comorbidades relacionadas à doença e às medicações, como déficit de crescimento, osteoporose, hipertensão arterial, entre outras. Se o paciente faz um acompanhamento adequado, com uso correto das medicações e coleta periódica de exames, ele tem grandes chances ter de uma vida longa e de qualidade.

Relatora:
Gleice Clemente de Souza Russo
Presidente do Departamento Científico de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo