No dia 10 de maio, celebramos o Dia Mundial do Lúpus, uma data dedicada a ampliar a conscientização sobre essa doença autoimune crônica, que pode afetar pessoas de todas as idades – inclusive crianças e adolescentes.

O lúpus eritematoso sistêmico juvenil ocorre quando o sistema imunológico, responsável por defender o organismo contra infecções, passa a atacar os próprios tecidos saudáveis. Esse processo pode atingir diferentes órgãos, como pele, articulações, rins, sangue e sistema nervoso.

Embora seja mais comum em adultos, cerca de 15% a 20% dos casos começam na infância e adolescência. Nessa faixa etária, a doença pode se manifestar de forma mais intensa e, muitas vezes, mais abrupta.

Os sinais e sintomas podem variar bastante e, por vezes, se confundem com outras doenças, o que pode dificultar o reconhecimento precoce. Entre os principais sinais de alerta estão febre sem causa aparente, cansaço excessivo, dores e inchaço nas articulações, manchas na pele – especialmente no rosto, em formato de “asa de borboleta” –, queda de cabelo, aftas na boca, inchaço nas pernas ou ao redor dos olhos e alterações no exame de urina, como presença de sangue ou proteína. Na infância, a doença pode apresentar maior comprometimento de órgãos como os rins (nefrite lúpica), o sangue e o sistema nervoso, e se instala de forma mais aguda que nos adultos.

O diagnóstico é realizado a partir da combinação de avaliação clínica e exames laboratoriais. Não existe um único exame que confirme a doença, mas testes como o fator antinuclear (FAN), além de exames de sangue e urina, ajudam na investigação. Por isso, a avaliação por um reumatologista pediátrico é fundamental.

Apesar de não ter cura, o lúpus tem tratamento e o acompanhamento adequado permite controlar a doença e melhorar a qualidade de vida do paciente. O tratamento é individualizado e depende dos sintomas apresentados, podendo incluir medicamentos para controlar a inflamação e modular o sistema imunológico, além de medidas importantes, como proteção solar, alimentação equilibrada e acompanhamento regular. Outro ponto essencial é o suporte emocional e o envolvimento da família, já que o diagnóstico pode impactar a rotina escolar, social e o bem-estar da criança ou adolescente.

A conscientização sobre o lúpus é fundamental para reduzir atrasos no diagnóstico e evitar complicações. Reconhecer os sinais precoces e buscar atendimento médico especializado faz toda a diferença no prognóstico. Neste Dia Mundial do Lúpus, reforçamos a importância da informação, do diagnóstico precoce e do cuidado contínuo, para que crianças e adolescentes com lúpus possam ter uma vida ativa, saudável e com qualidade.

Relatora:
Annelyse de Araújo Pereira
Secretária do Departamento Científico de Reumatologia da SPSP

No dia 10 de maio celebramos o Dia Mundial do Lúpus.

Apesar de o lúpus ser mais frequente em indivíduos adultos, em cerca de 20% dos casos essa doença autoimune já se manifesta na faixa etária pediátrica, iniciando-se habitualmente no começo da adolescência. A doença acomete principalmente crianças e adolescentes do sexo feminino, numa proporção aproximada de sete meninas para cada menino afetado.

O lúpus juvenil costuma ser mais sintomático do que em pacientes adultos com a doença. Sintomas gerais, como febre intermitente, perda de peso e dores articulares são as manifestações mais frequentemente observadas. Comprometimento de pele também é comum. O característico eritema em asa de borboleta, com manchas vermelhas nas regiões malares (nas bochechas, abaixo dos olhos) e no nariz, é observado em menos de 30% dos casos, mas outras lesões cutâneas e de mucosas, como vasculites (manchas violáceas), nódulos subcutâneos e úlceras, podem ser encontradas em qualquer parte do corpo.

Diferentemente da população adulta, crianças e adolescentes com lúpus costumam apresentar maior comprometimento renal, hematológico e neurológico. Desta forma, sinais como inchaço nos olhos ao acordar ou nas pernas no final de dia, assim como aumento da pressão arterial, podem ser indicativos de inflamação renal. Um simples exame de urina com presença de sangue ou proteínas pode auxiliar na suspeita dessa doença. Do ponto de vista hematológico, o lúpus se caracteriza por presença de anemia ou diminuição de outras células sanguíneas, como leucócitos, linfócitos e plaquetas.

O exame do fator antinuclear, também conhecido como FAN, é positivo em praticamente todos os casos. No entanto, esse exame não é específico de lúpus, podendo estar presente em diversas outras doenças reumáticas e autoimunes, assim como em processos infecciosos, oncológicos e inclusive pode ser detectado em cerca de 12% de crianças e adolescentes saudáveis.

Existem diferentes critérios para auxiliar no diagnóstico do lúpus na faixa etária pediátrica, tendo sido o mais recente deles desenvolvido em 2019. Ele compreende diversas manifestações clínicas e laboratoriais, que, caso presentes, recebem uma pontuação específica e que, quando somadas, serão mais ou menos sugestivas dessa doença.

O tratamento do lúpus se baseia no uso de corticosteroides, hidroxicloroquina e medicamentos imunossupressores, visando inibir a produção exacerbada de autoanticorpos. O médico responsável vai estabelecer o tratamento mais indicado para cada caso, com base no quadro clínico do paciente. Além do tratamento medicamentoso, medidas complementares como dieta balanceada, prática de atividade física, suplementos vitamínicos e proteção solar são de grande importância, colaborando para o melhor controle da doença.

A adesão ao tratamento é fundamental para se obter o melhor resultado. Lembrem-se que paciente, família e profissional de saúde se tornam um time, com base na confiança mútua, em que cada um deve fazer sua parte para que a doença seja controlada da melhor forma possível e com o menor risco de complicações a curto e longo prazos.

O objetivo primordial é que o paciente mantenha uma boa qualidade de vida, que se torne gradualmente responsável pelos seus próprios cuidados e que conquiste sua autonomia, traçando planos pessoais e profissionais para o seu futuro.

A melhor forma de celebrar o Dia Mundial do Lúpus é com a divulgação de suas características, provendo ferramentas que permitam seu reconhecimento e tratamento mais precoces e com o que há de mais eficaz, promovendo assim a saúde de nossos pacientes. Essa é a nossa missão.

Relatora:

Lúcia Maria de Arruda Campos
Professora Livre-Docente da FMUSP
Membro do Departamento Científico de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo

No dia 10 de maio, o mundo se une para aumentar a conscientização sobre essa doença complexa e pouco frequente. Comemorar o Dia Mundial de Conscientização do Lúpus não apenas destaca a importância de compreender essa condição, mas também ressalta a necessidade urgente de diagnóstico precoce e tratamento eficaz.

O Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) é uma doença inflamatória crônica autoimune que afeta principalmente crianças e adolescentes. O termo autoimune significa que o sistema imunológico perde a capacidade de reconhecer os agentes nocivos ao nosso organismo (como bactérias, vírus, etc.) e começa a atacar os tecidos saudáveis do nosso corpo, criando autoanticorpos que agridem e danificam nossos órgãos, em especial a pele, rins, cérebro e células do sangue.

O diagnóstico do LESJ pode ser desafiador, pois os sintomas variam amplamente e podem imitar muitas outras condições. Os sinais comuns incluem erupções cutâneas em forma de asa de borboleta no rosto, febre, fadiga, dor e inflamação nas articulações e inflamação de órgãos internos, como rins e cérebro e anemia. Esses sintomas podem surgir e desaparecer, o que complica ainda mais a identificação precoce da doença. No entanto, reconhecer os sinais iniciais e realizar exames laboratoriais específicos, como análises de sangue e urina, e, principalmente, passar por avaliação com o médico especialista, no caso, o reumatologista pediatra, pode ajudar a confirmar o diagnóstico.

O diagnóstico e o tratamento precoces podem ajudar a prevenir danos irreversíveis aos órgãos e melhorar significativamente a qualidade de vida do paciente. A terapia para o LESJ depende dos sintomas apresentados por cada paciente, mas geralmente envolve uma abordagem global, incluindo medicamentos para controlar a inflamação e suprimir o sistema imunológico.

Além do tratamento medicamentoso, os pacientes com LESJ frequentemente se beneficiam de uma abordagem holística, que inclui educação sobre a doença, apoio psicológico e mudanças no estilo de vida, como uma dieta saudável, exercícios regulares e gerenciamento do estresse. O envolvimento de uma equipe médica especializada, incluindo reumatologistas, pediatras, nefrologistas e outros profissionais de saúde é essencial para fornecer cuidados abrangentes e personalizados.

A conscientização sobre o LESJ desempenha um papel crucial na garantia de que os pacientes recebam o diagnóstico e o tratamento adequados. A falta de conhecimento sobre essa condição pode levar a atrasos no diagnóstico e tratamento inadequado, o que pode resultar em complicações graves. Portanto, é fundamental educar o público, profissionais de saúde e formuladores de políticas sobre o LESJ e promover o acesso equitativo a serviços de saúde de qualidade para todos os pacientes.

À medida que celebramos o Dia Mundial de Conscientização do Lúpus, devemos renovar nosso compromisso de apoiar aqueles que vivem com essa condição e trabalhar juntos para promover a pesquisa, o diagnóstico precoce e a descoberta de novos tratamentos eficazes e seguros. Somente através do esforço coletivo podemos garantir que os pacientes com LESJ tenham as melhores chances possíveis de uma vida saudável e plena.

Relatora:
Ana Paula Sakamoto
Secretária do Departamento Científico de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo

Lúpus, ou lúpus eritematoso sistêmico, é uma doença crônica que afeta adultos e crianças. O lúpus é o exemplo da doença autoimune sistêmica, ou seja, doença em que o sistema imune do organismo ataca as próprias células e tecidos, afetando diversos órgãos ou sistemas.

Aproximadamente 20% dos casos de lúpus ocorrem na infância ou adolescência, quando denominamos lúpus juvenil. O lúpus juvenil é mais frequente em adolescentes do sexo feminino. Sua causa não está totalmente esclarecida, mas sabe-se que fatores genéticos (com alterações em genes relacionados à imunidade) associados a fatores ambientais, como hormônios femininos, infecções, estresse e luz ultravioleta estão implicados no aparecimento da doença.

As manifestações clínicas apresentadas pelos pacientes são muito variadas, e qualquer órgão pode estar envolvido. Assim, as crianças e adolescentes com lúpus podem apresentar sintomas gerais, como febre, fadiga, perda de peso e anorexia; comprometimento da pele ou de mucosas, como mancha vermelha em face, conhecida como asa de borboleta, vermelhidão em áreas expostas ao sol, queda de cabelo, mãos roxas no frio e aftas orais; comprometimento articular, como dor na articulação ou artrite; manifestações renais, como sangue e proteína na urina, diminuição do volume urinário e hipertensão arterial; comprometimento neurológico, como dor de cabeça, déficit cognitivo e convulsão; comprometimento das células do sangue, como anemia, redução dos leucócitos e redução das plaquetas; e outras manifestações secundárias ao comprometimento cardíaco, pulmonar, gastrointestinal ou de outros órgãos.

O início da doença também é muito variável entre os pacientes. Alguns iniciam com o comprometimento de apenas um órgão ou com sintomas inespecíficos, como manchas na pele e fadiga, e somente meses ou anos após apresentam outras manifestações, caracterizando a doença sistêmica típica do lúpus; outros podem iniciar a doença com um quadro grave, com envolvimento de múltiplos órgãos; e outros apresentam-se com várias manifestações características do lúpus, porém sem comprometimento grave.

Assim como seu início, a evolução do lúpus também difere entre os pacientes. Alguns apresentam uma excelente resposta ao tratamento no início do quadro, mantendo-se em remissão da doença por anos; outros evoluem com exacerbações e remissões ao longo do tempo; e outros apresentam um quadro de atividade persistente, com resposta parcial ao tratamento.

O diagnóstico de lúpus é muitas vezes um desafio e precisa ser baseado nas manifestações clínicas e alterações laboratoriais características. Existem critérios de classificação da doença; entretanto, estes precisam ser interpretados com cautela, já que nem sempre os pacientes preenchem os critérios no início da doença, assim como outras doenças também podem preencher esses critérios. Vale ressaltar que o FAN ou ANA, que é o anticorpo antinúcleo, está presente em praticamente todos os pacientes com lúpus, mas também pode estar presente em pessoas saudáveis e em outras doenças. Assim, um FAN positivo isoladamente não faz diagnóstico de lúpus.

O tratamento do lúpus consiste no uso de medicações imunomoduladoras e imunossupressoras, além de medicações dirigidas contra as complicações da doença, como os anti-hipertensivos. Fator de proteção solar e suplemento de vitamina D devem ser prescritos para todos os pacientes, assim como a hidroxicloroquina, medicação imunomoduladora com vários efeitos benéficos para o lúpus.

Mudanças no estilo de vida são fundamentais para o controle de atividade de doença e melhora da qualidade de vida dos pacientes. São recomendações em comum para todos os pacientes com lúpus: reduzir a ingesta de sal, evitar exposição solar e praticar exercício físico regularmente.

A evolução dos pacientes com lúpus juvenil melhorou consideravelmente nos últimos anos. Com o aumento da expectativa de vida dos pacientes, o maior desafio é melhorar a sua qualidade de vida. Assim, é de fundamental importância evitar as comorbidades relacionadas à doença e às medicações, como déficit de crescimento, osteoporose, hipertensão arterial, entre outras. Se o paciente faz um acompanhamento adequado, com uso correto das medicações e coleta periódica de exames, ele tem grandes chances ter de uma vida longa e de qualidade.

Relatora:
Gleice Clemente de Souza Russo
Presidente do Departamento Científico de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo

No dia 10 de maio é celebrado o Dia Internacional de atenção à pessoa com lúpus (Dia mundial do lúpus). A data tem como objetivo conscientizar e orientar as pessoas em relação à doença, que também pode acometer crianças. O lúpus não tem cura, mas, se mais pessoas conhecerem a doença, o diagnóstico poderá ser feito mais rápido, assim como o início do tratamento e a melhora da qualidade de vida, tanto do paciente, quanto de sua família.

O lúpus é uma doença crônica, com origem multifatorial (ambiental, genética, emocional e hormonal), que pode afetar diferentes regiões do corpo, como a pele, as articulações, as células do sangue, o sistema nervoso, os rins e as membranas que recobrem o coração e os pulmões. É mais comum no sexo feminino, inclusive em crianças e adolescentes.

É conhecida como uma das doenças autoimunes, ou seja, do sistema imunológico – que é o responsável pela proteção e defesa do nosso corpo contra células anormais ou agentes infecciosos – que passa a não reconhecer as células do próprio corpo, ataca-as e leva a inflamação e possível lesão do local afetado.

Os pacientes podem apresentar sintomas como febre prolongada, cansaço/falta de energia, perda de peso, queda de cabelo, úlceras orais (aftas profundas), manchas na pele principalmente em regiões expostas ao sol, dor ou inchaço nas articulações e alterações na urina. Os sintomas e a gravidade da doença são variáveis em cada pessoa, assim como o seu tratamento, que deve ser individualizado.

Para fazer o diagnóstico o pediatra deverá levar em consideração o histórico do paciente, o exame físico e solicitará alguns exames laboratoriais. Não existe um único exame que faça o diagnóstico de lúpus ou que sirva como risco para ter a doença.

O pediatra especializado no cuidado do paciente com lúpus é o reumatologista pediatra.

Relator:
Melissa Mariti Fraga
Presidente do Departamento Científico de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo

Foto: realinemedia | depositphotos.com

O que é lúpus eritematoso sistêmico?
É uma doença crônica relacionada a alterações do sistema de defesa do organismo (sistema imunológico). As células que deveriam defender de bactérias, vírus e outros agressores passam a não reconhecer o organismo e atacar o próprio corpo. Isso leva a uma reação inflamatória que afeta articulações, pele, mucosa (boca e nariz), rim, coração, pulmão, cérebro e outros órgãos além das células do sangue.

O que causa o lúpus?
A causa do lúpus ainda é desconhecida, mas sabe-se que alterações hormonais (na puberdade), exposição ao sol (luz ultravioleta), infecções e estresse emocional podem desencadear a doença. Um componente genético leva o paciente a responder inadequadamente aos fatores desencadeantes.

Quais são as manifestações do lúpus?
O lúpus pode começar de uma maneira bem lenta com febre, falta de apetite, perda de peso, cansaço, dor e inchaço nas articulações e alterações na pele (como bochechas vermelhas), ou de uma maneira agressiva com alteração na urina e na função do rim, problema neurológico, diminuição das células do sangue (com anemia, diminuição das células brancas e das células da coagulação – leucócitos e plaquetas).
O envolvimento do rim é comum e pode levar a alterações na urina (como presença de sangue e proteína na urina), aumento da pressão arterial e perda da função do rim.

Prevenção e tratamento
O tratamento consiste em medicações imunossupressoras (que impedem a resposta imunológica alterada, porém aumentam o risco de infecções). Algumas vezes essas medicações são dadas na forma de comprimidos e às vezes na forma de medicações endovenosas mensais, pode ocorrer a necessidade de internação.

Por quanto tempo a criança terá que tomar remédios?
A interrupção do tratamento sem orientação médica pode ter consequências sérias e irreversíveis, como piora importante da doença e risco de morte. A doença tem fases em que o paciente está controlado e fases em que a doença fica ativa. A realização de exames e o acompanhamento periódico com o reumatologista pediátrico são importantes, assim como o uso correto da medicação e uso de protetor solar. Há pacientes que podem ficar por longos períodos com poucos medicamentos, outros necessitam de medicação por toda a infância. Com o diagnóstico precoce e o tratamento mais eficiente, a evolução do paciente com lúpus juvenil melhorou muito e as crianças estão se tornando adolescentes e adultos com boa qualidade de vida física e mental.

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Relatora:
Dra. Maria Teresa Terreri
Departamento Científico de Reumatologia da SPSP

Publicado em 2/10/2014.
photo credit: White77 | Pixabay.com

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