A síndrome PFAPA (abreviatura do inglês Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome, significa em português: Febre Periódica, Aftas, Faringite e Adenite) é uma inflamação sem causa específica ou aparente. A febre aparece com periodicidade, acompanhada por amigdalite/faringite em 90% dos casos, gânglios aumentados na região do pescoço (adenite) em 70% e aftas em 50% das vezes.
É uma doença benigna, que aparece após o primeiro ano de idade e tende a desaparecer após os 10 anos, com resolução espontânea.
Nos primeiros episódios febris, quando a criança vai aos Serviços de Emergência, a doença pode passar despercebida. Em muitos casos, pode até receber antibióticos frequentemente, sem necessidade. Somente após vários surtos é que se começa a pensar na possibilidade da PFAPA. A febre é súbita, subindo rapidamente (39-40oC), com duração entre 4-5 dias e frequência entre 3-6 semanas. O intervalo entre as crises pode ser mais longo ou mais curto.
A doença será diagnosticada com base na combinação da clínica, exame físico e testes laboratoriais. Antes de confirmar o diagnóstico, é obrigatório excluir todas as outras doenças que podem apresentar sintomas semelhantes.
Que tipo de testes laboratoriais são necessários?
Não existem exames de laboratório ou de imagem específicos para o diagnóstico de PFAPA. Os valores dos testes, tal como a velocidade de hemossedimentação (VHS) ou os níveis de Proteína C Reativa (PCR) no sangue aumentam durante os episódios, mas voltam a ficar normais nos períodos entre eles.
Como a PFAPA não é uma doença infecciosa, a pesquisa de agentes virais ou bacterianos sempre é negativa, sendo de suma importância excluir essas infecções durante as crises. O tratamento com 1-2 doses de corticoide, orientado pelo médico (pediatra e/ou otorrinolaringologista) que está acompanhando a criança é um sinal importante para confirmar o diagnóstico.
Existe também tratamento profilático com alguns medicamentos, que podem ser prescritos pelo otorrinolaringologista que está acompanhando a criança. Em alguns casos, quando o intervalo entre as crises de febre e a administração de corticoide ficar cada vez mais curta, a cirurgia de amigdalectomia – retirada das amígdalas – pode levar a um bom desfecho, com o desaparecimento da doença.
É importante considerar o tratamento medicamentoso somente quando a qualidade de vida dos pacientes e familiares estiver muito impactada, e a decisão da indicação de cirurgia deverá ser tomada em conjunto pelos pais, pediatra e otorrinolaringologista que acompanham a criança, para se encerrar, através da cirurgia, em caráter definitivo, essas crises febris.
Relatoras:
Tania Sih
Renata Di Francesco
Departamento Científico de Otorrinolaringologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo
