As fissuras labiopalatais constituem um grupo de alterações congênitas, dentre as quais pode-se encontrar fissura labial, fenda palatina ou ambas, concomitantemente. A fissura labial se caracteriza por uma fenda no lábio superior, que pode se prolongar até a região nasal. Já a fissura palatina se caracteriza pelo aparecimento da fenda no céu da boca (palato) e a mesma se prolonga até à cavidade nasal.
As fissuras que acometem o palato deixam a cavidade oral em contato com a cavidade nasal, uma vez que o palato, conhecido como “céu da boca”, é também o assoalho da cavidade nasal. Elas podem ser unilaterais ou bilaterais, podem ser completas (quando atingem o lábio e o palato) ou incompletas (quando atingem somente uma dessas estruturas).
As fendas lábio-palatinas ocorrem em cerca de 1-2 em cada 1.000 nascidos vivos. A fenda labial é duas vezes mais frequente no sexo masculino, enquanto a fenda palatina sem fenda labial é mais comum no sexo feminino. No Brasil, a fissura labial é popularmente conhecida como lábio leporino.
A etiologia dessas condições ainda não está totalmente esclarecida. Sabe-se que alterações gênicas e influências ambientais contribuem para o aparecimento das fissuras labiopalatais. Entre os fatores de risco durante a gestação estão o álcool, fumo, diabetes, obesidade, deficiências nutricionais, idade materna avançada, radiação e o uso de alguns medicamentos. Outo fator relevante é a hereditariedade.
As fissuras labiopalatais também podem se associar a outras malformações congênitas uma vez que se caracteriza por uma alteração da migração tecidual durante a vida embrionária. Assim, seu diagnóstico sinaliza que precisamos investigar e descartar outras alterações congênitas associadas.
Estas malformações podem causar problemas na alimentação, na fala, na audição, na dentição e resultam em infecções recorrentes de vias aéreas, especialmente otites.
Tratamento
O tratamento é longo, complexo e exige acompanhamento contínuo em serviços especializados. A precocidade das intervenções melhora a qualidade de vida, evita infecções recorrentes, melhora a qualidade nutricional desses bebês, entre inúmeros outros benefícios. O tratamento de lábio leporino e fenda de palatina só termina com a consolidação total dos ossos da face por volta dos dezoito anos de idade.
As fendas devem ser tratadas cirurgicamente. No caso das fissuras labiais, a cirurgia é geralmente realizada nos primeiros meses de vida e, no caso das fendas palatinas, antes dos dezoito meses. O ideal é evitar operar precoce demais para não afetar o crescimento do osso, nem tarde demais para não prejudicar a linguagem verbal. Enquanto esperam pelo final da reconstituição, as crianças usam um aparelho ortodôntico, que cobre a fenda palatina. Essa área da Odontologia vem crescendo imensamente.
O acompanhamento multidisciplinar é fundamental, envolvendo cirurgião plástico, otorrinolaringologistas, fonoaudiólogos, odontólogos, pediatras/hebiatras e psicólogos. Com tratamento adequado, o prognóstico é excelente.
Um dos principais impactos ainda está nas questões sociais, o que podemos minimizar com a intervenção precoce, oportuna e com acompanhamento multidisciplinar adequado. Certamente as fissuras podem trazer problemas na alimentação, na fala, na comunicação, na audição, na dentição e, como dito previamente, resultam em infecções recorrentes de vias aéreas.
As fendas lábio-palatinas são muitas vezes diagnosticadas durante a gravidez, na rotina pré-natal em exames ultrassonográficos de rotina.
São inúmeros os benefícios do diagnóstico precoce: tranquilizar os familiares, investir em aleitamento materno, programar toda equipe multidisciplinar que fará o acompanhamento dessa criança, organizar e planejar o seguimento terapêutico individualizado, realizar aconselhamento genético, quando pertinente, para avaliar a possibilidade de recorrência e novamente acolher e tranquilizar esses pais e familiares.
Relatores:
Patrícia Salmona
Zan Mustacchi
Departamento Científico de Genética da Sociedade de Pediatria de São Paulo
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