1. O que é esclerodermia?
A esclerodermia (palavra que significa “pele dura”) é uma doença em que ocorrem manchas na pele, em qualquer lugar do corpo. Estas manchas podem ser mais claras ou mais escuras do que a pele normal. Com o aumento das manchas podemos perceber que a pele comprometida é um pouco mais endurecida.
2. Qual a sua causa? É uma doença freqüente?
Sua causa não é conhecida e é mais freqüente em mulheres. Estima-se a ocorrência de 20 casos novos (adultos) para cada 1 milhão de pessoas e o início na infância ocorre em menos de 10% dos casos.
3. A esclerodermia é hereditária?
A doença pode raramente ocorrer em outros familiares, mas não é hereditária.
4. Como são as lesões? Causam dor local? Coçam?
As manchas não são dolorosas, não coçam e podem ter o aspecto arredondado (lesão em placa) ou atingir extensões maiores de um membro, formando trajetos que desenham uma linha (lesões lineares). Essas alterações da pele podem ser únicas ou múltiplas. A sensibilidade da pele com manchas é normal.
5. Como saber se uma mancha na pele é esclerodermia?
O diagnóstico de certeza é feito através de uma biópsia da lesão da pele que pode ser realizada pelo dermatologista.
6. Quais as formas da esclerodermia?
Se a doença atinge só a pele é chamada de ESCLERODERMIA LOCALIZADA. Existe uma outra forma da doença que chamamos de ESCLEROSE SISTÊMICA. É uma doença mais difusa. A pele nem sempre apresenta manchas, mas torna-se endurecida (semelhante ao aspecto do couro) e pode mudar de tonalidade. Pode ocorrer endurecimento da pele do rosto, das mãos, da parte superior do tronco, além do comprometimento de alguns órgãos internos, sendo necessária a avaliação por exames complementares. A esclerodermia localizada pode ocorrer em qualquer idade sendo mais comum na criança do que no adulto, apesar de ser uma doença rara. A forma sistêmica da doença é muito mais rara na infância e geralmente começa após os 10 anos de idade.
7. Que outras alterações podem estar presentes?
A perda de pelos no local das manchas e a diminuição das pregas normais da pele também podem ser notadas. Às vezes os pais referem que a criança quase não transpira e pode ter intolerância ao calor ou ao frio.
8. O frio faz mal?
Na esclerodermia existe uma alteração nos vasos sanguíneos e o sangue tem dificuldade de chegar às extremidades do corpo (pontas dos dedos das mãos e pés, orelhas, nariz). Assim, a criança pode apresentar essas regiões arroxeadas, mesmo nos dias quentes. Esse quadro piora com a exposição ao frio e, portanto, as extremidades devem estar sempre agasalhadas e aquecidas.
9. Qual é o tratamento?
O tratamento varia de criança para criança, dependendo da forma da doença, da extensão e gravidade das lesões e comprometimento de órgãos internos. Nas formas localizadas pode-se usar medicação tópica, mas medicamentos por via oral geralmente são necessários e incluem o corticóide e o metrotexate (oral ou injetável, uma vez na semana). Nas formas sistêmicas da doença é necessário limitar a evolução da doença e o comprometimento de órgãos internos. Além do uso do corticóide e do metotrexato podem ser necessários outros imunossupressores, como a azatioprina e a ciclofosfamida. Podem ser utilizadas vasodilatadoros para diminuir os fenômenos vasculares (arroxeamento das extremidades e outros órgãos).
10. A criança pode ter uma vida normal?
A forma mais comum da doença na infância é a localizada e geralmente a criança pode ter uma vida normal, sem restrições. Na forma sistêmica deve-se evitar as temperaturas frias e ter cuidados especiais com a pele (uso de hidratantes e filtro solar) e evitar traumas na pele pois a cicatrização é mais demorada.
11. A fisioterapia é necessária?
Quando as lesões se estendem sobre as articulações e limitam o movimento, os exercícios localizados podem ser indicados. A fisioterapia respiratória também pode ser necessária nos casos de doença sistêmica.
12. Quem deve tratar essa doença?
O reumatologista pediátrico é, geralmente, o profissional mais experiente para o tratamento da esclerodermia na infância. O dermatologista pode fazer o acompanhamento em conjunto.
Autoria: Sociedade Brasileira de Reumatologia (última atualização 5/5/2005).
Transcrito do portal da Sociedade Brasileira de Reumatologia mediante autorização” para o Grupo Gerencial do Departamento de Reumatologia da SPSP – gestão 2007-2009 (Dra. Silvana B. Sacchetti, Dr. Roberto Marini e Dra. Maria Teresa Terreri).
Texto recebido em 14/10/2008.
