Dermatomiosite juvenil

1. O que é a dermatomiosite?
A dermatomiosite é uma doença de duração prolongada, com inflamação da pele e dos músculos. Pode se apresentar só com manifestações musculares (fraqueza) e mais raramente só com manifestações cutâneas (manchas vermelhas e arroxeadas).

2. É comum na infância?
A dermatomiosite é uma doença rara na infância, sendo mais comum na idade adulta.

3. Qual é a causa da dermatomiosite?
Não há causa conhecida. A doença está relacionada a alterações no sistema de defesa associadas à predisposição familiar. Infecções por vírus ou bactérias podem ocorrer antes do aparecimento dos sintomas, no entanto o papel das infecções ainda é motivo de pesquisa.

4. Quais são as manifestações da dermatomiosite?
Em geral as manifestações surgem de modo lento e progressivo. A criança apresenta dores pelo corpo, febre baixa, desânimo, dificuldade para elevar os braços, subir escadas, levantar-se do chão e quedas freqüentes; pode ocorrer também dificuldade para engolir, pela alteração dos músculos da deglutição. Em muitos casos a fraqueza muscular é a única manifestação, o que dificulta e atrasa o diagnóstico.

O quadro de pele é variável, com destaque para a vermelhidão em face, que muitas vezes é diagnosticada como dermatite alérgica. Um sinal sugestivo da dermatomiosite é o inchaço e cor arroxeada ou vermelha ao redor das pálpebras. Manchas vermelhas também são freqüentes nos cotovelos, nos joelhos e nas superfícies das pequenas articulações das mãos. É importante salientar que estas lesões de pele podem aparecer ou se acentuar após exposição ao sol. Nódulos calcificados na pele também podem surgir com a evolução da doença.

5. É contagiosa?
A dermatomiosite não é uma doença infecto-contagiosa, portanto as crianças podem freqüentar normalmente a escola e a creche.

6. Como se faz o diagnóstico da dermatomiosite?
O diagnóstico da dermatomiosite se baseia nas manifestações clínicas descritas acima que podem ser acompanhadas de alterações laboratoriais, observadas nos exames de sangue.

A eletromiografia e a biópsia muscular auxiliam no diagnóstico da doença, porém só são realizadas quando a criança não apresenta a alteração de pele ou há dúvida no diagnóstico.

7. A dermatomiosite tem cura?
A dermatomiosite, assim como as outras doenças reumáticas, não tem cura. O tratamento tem por objetivo controlar a inflamação e com isso a criança poderá levar uma vida normal e sem medicações. Na maioria dos casos a inflamação é controlada com o uso de medicamentos por um ou mais anos.

8. Quanto tempo dura o tratamento?
É variável e de acordo com cada caso. Por se tratar de doença com duração de vários meses, o tratamento é, de modo geral, demorado. Os medicamentos poderão ser substituídos, ter suas doses corrigidas, ou ainda serem associados a outros, dependendo da evolução da doença. Cada medicação introduzida é retirada lentamente, para que não haja piora da doença.

9. Quais os medicamentos indicados no tratamento da dermatomiosite?
O corticosteróide é a medicação inicial, ele ajuda no controle da inflamação da pele, músculos e de outros órgãos e sistemas. As doses são variadas e o tempo de uso depende de cada situação. Outras medicações podem ser necessárias, de acordo com as manifestações clínicas. Para controlar a irritação da pele causada pelo sol, o filtro solar deve ser aplicado várias vezes ao dia.

10. A criança pode fazer ginástica?
Na fase aguda, quando há dor e fraqueza, o repouso é recomendado, com a orientação correta do posicionamento das articulações e extremidades para evitar as deformidades. Com a melhora da força muscular e normalização dos exames laboratoriais, pode-se gradativamente ir liberando a atividade física dentro dos limites de cada criança. Este trabalho deve ser orientado pelo fisioterapeuta.

11. O que pode acontecer se o tratamento for suspenso?
Se a criança está bem e a doença sob controle, o médico pode optar por suspender gradativamente a medicação, enquanto observa se há reativação do quadro. Mas se a medicação é suspensa rapidamente, antes de se obter o controle da doença, sem o devido acompanhamento, corre-se o risco de voltar ao estágio inicial da doença e a mesma, a partir de então, não responder tão bem ao tratamento.

12. O que é calcinose?
A calcinose caracteriza-se pelo acúmulo de cálcio na pele, geralmente em áreas com maior risco de trauma. É relativamente comum nas crianças com dermatomiosite e pode causar mais incômodo que a própria doença. O tratamento é difícil. Em alguns casos pode melhorar sem tratamento ou formar úlcera no local da calcinose com saída de material semelhante a giz molhado ou infeccionar repetidamente.

13. Como a família pode ajudar?
A família, assim como a escola, é parte importante no tratamento e acompanhamento destas crianças. Deve ter conhecimento das dificuldades e limitações de cada paciente, dos medicamentos que ele usa e dos sinais de intolerância a estes medicamentos. A família deverá procurar conhecer melhor a evolução da doença e estimular e apoiar a criança, tanto física como emocionalmente.

Autoria: Sociedade Brasileira de Reumatologia (última atualização 5/5/2005).

Transcrito do portal da Sociedade Brasileira de Reumatologia mediante autorização” para o Grupo Gerencial do Departamento de Reumatologia da SPSP – gestão 2007-2009 (Dra. Silvana B. Sacchetti, Dr. Roberto Marini e Dra. Maria Teresa Terreri).

Texto recebido em 3/6/2008.