Hematologia e Hemoterapia – SPSP https://spsp.org.br Sociedade de Pediatria de São Paulo Tue, 15 Sep 2026 17:58:56 +0000 pt-BR hourly 1 https://wordpress.org/?v=7.1 https://spsp.org.br/wp-content/uploads/2025/06/cropped-LogoSPSP_circulo-1-32x32.png Hematologia e Hemoterapia – SPSP https://spsp.org.br 32 32 Linfomas são altamente curáveis na infância https://spsp.org.br/linfomas-sao-altamente-curaveis-na-infancia/ Tue, 15 Sep 2026 14:07:54 +0000 https://spsp.org.br/?p=59023 No dia 15 de setembro é celebrado o Dia Mundial da Conscientização dos Linfomas, uns dos principais tipos de câncer na infância e sobretudo na adolescência. São doenças altamente curáveis e este texto visa chamar a atenção dos adolescentes, familiares, médicos, pediatras ou clínicos sobre os sintomas mais comuns. Os linfomas são neoplasias malignas com origem no sistema linforreticular. Este sistema é o responsável pela resposta imune, vigilância e detecção de elementos estranhos ao organismo, e está presente nos locais onde há um primeiro contato com o que ingerimos ou respiramos, como o trato gastrointestinal e as vias aéreas superiores. Está bem representado também nos linfonodos ou gânglios, estruturas que filtram o que não é desejado no organismo e produzem células de defesa, principalmente linfócitos. Os linfomas surgem quando ocorre uma mutação nos linfócitos e estes começam a se proliferar sem controle e se disseminar em outros linfonodos. Os linfonodos ou gânglios, também popularmente conhecidos como ínguas, são frequentemente palpáveis em crianças, nas regiões do pescoço, axilas e virilhas. Isto ocorre em geral em resposta a infecções de pele (couro cabeludo, mãos, pés), de boca, da faringe e do ouvido, comuns na infância. Podem ocorrer também como resposta inflamatória após a colocação de brincos e piercings em adolescentes. Os gânglios nestas situações crescem, podem ser dolorosos, apresentar vermelhidão e o paciente pode ter febre durante o processo. Uma vez encerrada a infecção ou a inflamação, os linfonodos tendem a regredir, porém podem não desaparecer. Nos linfomas, os linfonodos começam a aumentar de tamanho, e não param de crescer, formando em algumas situações blocos ganglionares. Podem ser indolores, não são necessariamente endurecidos, e em geral, não são móveis. No linfoma de Hodgkin, o câncer mais comum no adolescente, o processo se inicia na região do pescoço e se dissemina por contiguidade para as demais cadeias linfáticas: fossas supraclaviculares (conhecidas como “saboneteiras”), axilas, mediastino (espaço no centro do tórax onde existem gânglios), cavidade abdominal (em linfonodos e/ou no baço, órgão do sistema linforreticular), e região inguinal ou virilhas. Quando os gânglios crescem sem parar, são maiores de 3 cm de diâmetro, são coalescentes formando blocos e estão em locais não usuais, como fossa supraclavicular. Deve ser sempre realizada biópsia para esclarecer a causa da doença. O aumento de gânglios em mediastino pode causar dor torácica e falta de ar, e o acometimento dos linfonodos abdominais ou do baço pode causar dor e inchaço na barriga. Outros sintomas podem estar presentes, tais como febre, em geral vespertina, sudorese noturna e perda de peso. O pediatra ou clínico, frente a um paciente com estes sintomas, pode solicitar alguns exames simples e de rápida realização, tais como radiografia de tórax para avaliar o mediastino ou ultrassonografia de abdome; não deve atrasar o encaminhamento do paciente para um centro de oncologia pediátrica, visando ao diagnóstico mais preciso e início rápido de tratamento adequado. Nesses centros, exames de imagem mais acurados definem toda a extensão da doença e a biópsia de um gânglio acometido, define o tipo de câncer e suas características moleculares. A abordagem dos linfomas envolve múltiplas modalidades terapêuticas, como quimioterapia com drogas administradas em doses convencionais ou em altas doses para eliminar as células tumorais, a radioterapia nos locais acometidos, terapia-alvo contra alterações moleculares específicas e imunoterapia. O linfoma de Hodgkin é curável em cerca de 90% dos casos atualmente e os linfomas não Hodgkin, há variação de 70%-90%. A atenção aos sinais e sintomas por parte das famílias e médicos e o encaminhamento para centros especializados possibilitam essa história de sucesso na oncologia pediátrica. Relatora:Ethel F. GorenderPresidente do Departamento Científico de Oncologia da SPSP]]>

No dia 15 de setembro é celebrado o Dia Mundial da Conscientização dos Linfomas, uns dos principais tipos de câncer na infância e sobretudo na adolescência. São doenças altamente curáveis e este texto visa chamar a atenção dos adolescentes, familiares, médicos, pediatras ou clínicos sobre os sintomas mais comuns. Os linfomas são neoplasias malignas com origem no sistema linforreticular. Este sistema é o responsável pela resposta imune, vigilância e detecção de elementos estranhos ao organismo, e está presente nos locais onde há um primeiro contato com o que ingerimos ou respiramos, como o trato gastrointestinal e as vias aéreas superiores. Está bem representado também nos linfonodos ou gânglios, estruturas que filtram o que não é desejado no organismo e produzem células de defesa, principalmente linfócitos. Os linfomas surgem quando ocorre uma mutação nos linfócitos e estes começam a se proliferar sem controle e se disseminar em outros linfonodos.

Os linfonodos ou gânglios, também popularmente conhecidos como ínguas, são frequentemente palpáveis em crianças, nas regiões do pescoço, axilas e virilhas. Isto ocorre em geral em resposta a infecções de pele (couro cabeludo, mãos, pés), de boca, da faringe e do ouvido, comuns na infância. Podem ocorrer também como resposta inflamatória após a colocação de brincos e piercings em adolescentes. Os gânglios nestas situações crescem, podem ser dolorosos, apresentar vermelhidão e o paciente pode ter febre durante o processo. Uma vez encerrada a infecção ou a inflamação, os linfonodos tendem a regredir, porém podem não desaparecer.

Nos linfomas, os linfonodos começam a aumentar de tamanho, e não param de crescer, formando em algumas situações blocos ganglionares. Podem ser indolores, não são necessariamente endurecidos, e em geral, não são móveis. No linfoma de Hodgkin, o câncer mais comum no adolescente, o processo se inicia na região do pescoço e se dissemina por contiguidade para as demais cadeias linfáticas: fossas supraclaviculares (conhecidas como “saboneteiras”), axilas, mediastino (espaço no centro do tórax onde existem gânglios), cavidade abdominal (em linfonodos e/ou no baço, órgão do sistema linforreticular), e região inguinal ou virilhas. Quando os gânglios crescem sem parar, são maiores de 3 cm de diâmetro, são coalescentes formando blocos e estão em locais não usuais, como fossa supraclavicular. Deve ser sempre realizada biópsia para esclarecer a causa da doença. O aumento de gânglios em mediastino pode causar dor torácica e falta de ar, e o acometimento dos linfonodos abdominais ou do baço pode causar dor e inchaço na barriga. Outros sintomas podem estar presentes, tais como febre, em geral vespertina, sudorese noturna e perda de peso.

O pediatra ou clínico, frente a um paciente com estes sintomas, pode solicitar alguns exames simples e de rápida realização, tais como radiografia de tórax para avaliar o mediastino ou ultrassonografia de abdome; não deve atrasar o encaminhamento do paciente para um centro de oncologia pediátrica, visando ao diagnóstico mais preciso e início rápido de tratamento adequado. Nesses centros, exames de imagem mais acurados definem toda a extensão da doença e a biópsia de um gânglio acometido, define o tipo de câncer e suas características moleculares.

A abordagem dos linfomas envolve múltiplas modalidades terapêuticas, como quimioterapia com drogas administradas em doses convencionais ou em altas doses para eliminar as células tumorais, a radioterapia nos locais acometidos, terapia-alvo contra alterações moleculares específicas e imunoterapia.

O linfoma de Hodgkin é curável em cerca de 90% dos casos atualmente e os linfomas não Hodgkin, há variação de 70%-90%. A atenção aos sinais e sintomas por parte das famílias e médicos e o encaminhamento para centros especializados possibilitam essa história de sucesso na oncologia pediátrica.

Relatora:
Ethel F. Gorender
Presidente do Departamento Científico de Oncologia da SPSP

]]> Café da Manhã com o Professor – Padrões Nutricionais e Micronutrientes na prática pediátrica: Ferro, Vitamina B12 e Ácido fólico https://spsp.org.br/cafe-da-manha-com-o-professor-padroes-nutricionais-e-micronutrientes-na-pratica-pediatrica-ferro-vitamina-b12-e-acido-folico/ Mon, 22 Jun 2026 16:19:59 +0000 https://www.spsp.org.br/?p=57540 Data e horário 26 de setembro de 2026 – sábado Das 09h00 às 12h00 Formato Evento online e ao vivo Plataforma Transmissão pela plataforma Zoom Informações do evento Realização SPSP – Sociedade de Pediatria de São Paulo Organização Diretoria de Cursos e Eventos e DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP Coordenação Dra. Sandra Regina Loggetto Público-alvo Pediatras, residentes de pediatria, residentes de hematologia e hemoterapia pediátrica, hematologistas e hemoterapeutas pediatras, alunos de graduação. Objetivo Abordar a avaliação e o manejo de crianças e adolescentes com dieta vegetariana/vegana e com alto consumo de produtos industrializados. Inscrições online Prazo geral: até 25 de setembro de 2026 às 16h00 Inscreva-se Para se inscrever, é necessário cadastro prévio no site www.spspeduca.org.br Valores de inscrição Inscrição Valor Taxa Total Associados da SPSP Gratuito Gratuito Gratuito Não associados da SPSP R$ 80,00 R$ 4,00 R$ 84,00 A taxa de serviços administrativos refere-se aos valores cobrados pela PagSeguro para emissão de boletos bancários ou pagamentos por cartão de crédito Programação 09h00 às 12h00 – Mesa redonda Padrões nutricionais e micronutrientes na prática pediátrica: ferro, vitamina B12 e ácido fólico Coordenação e moderação da mesa: Dra. Júlia Loureiro Sion 09h00 – 09h05 Abertura Dra. Júlia Loureiro Sion 09h05 – 09h35 Microbiota intestinal e absorção de micronutrientes Dr. Mauro Batista de Morais 09h35 – 10h05 Ferro Dr. Tulio Konstantyner 10h05 – 10h35 Vitamina B12 Dra. Andrea Angel 10h35 – 11h05 Ácido fólico Dra. Célia Martins Campanaro 11h05 – 12h00 Discussão e perguntas Todos os Palestrantes Coordenação e palestrantes Dra. Júlia Loureiro Sion Membro do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP Hematologista Pediátrica do Sabará Hospital Infantil Dr. Tulio Konstantyner Professor Adjunto da Disciplina de Nutrologia do Departamento de Pediatria da EPM/UNIFESP Secretario do DC de Nutrição da SPSP Dr. Mauro Batista de Morais Membro do DC de Gastroenterologia da SPSP Professor Sênior, Titular e Livre-docente da Disciplina de Gastroenterologia Pediátricas da Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo Dra. Andrea Angel Membro do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSPMédica assistente e preceptora da residência do Setor de Hematologia Pediátrica / Departamento de Pediatria – UNIFESP Dra. Célia Martins Campanaro Secretária do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP Professora emérito da Faculdade de Medicina de Jundiai]]>
Data e horário 26 de setembro de 2026 – sábado
Das 09h00 às 12h00
Formato Evento online e ao vivo
Plataforma Transmissão pela plataforma Zoom

Informações do evento

Realização

SPSP – Sociedade de Pediatria de São Paulo

Organização

Diretoria de Cursos e Eventos e DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP

Coordenação

Dra. Sandra Regina Loggetto

Público-alvo

Pediatras, residentes de pediatria, residentes de hematologia e hemoterapia pediátrica, hematologistas e hemoterapeutas pediatras, alunos de graduação.

Objetivo

Abordar a avaliação e o manejo de crianças e adolescentes com dieta vegetariana/vegana e com alto consumo de produtos industrializados.

Inscrições online

Prazo geral: até 25 de setembro de 2026 às 16h00

Inscreva-se

Para se inscrever, é necessário cadastro prévio no site www.spspeduca.org.br

Valores de inscrição

Inscrição Valor Taxa Total
Associados da SPSP Gratuito Gratuito Gratuito
Não associados da SPSP R$ 80,00 R$ 4,00 R$ 84,00

A taxa de serviços administrativos refere-se aos valores cobrados pela PagSeguro para emissão de boletos bancários ou pagamentos por cartão de crédito

Programação

09h00 às 12h00 – Mesa redonda Padrões nutricionais e micronutrientes na prática pediátrica: ferro, vitamina B12 e ácido fólico Coordenação e moderação da mesa: Dra. Júlia Loureiro Sion
09h00 – 09h05
Abertura Dra. Júlia Loureiro Sion
09h05 – 09h35
Microbiota intestinal e absorção de micronutrientes Dr. Mauro Batista de Morais
09h35 – 10h05
Ferro Dr. Tulio Konstantyner
10h05 – 10h35
Vitamina B12 Dra. Andrea Angel
10h35 – 11h05
Ácido fólico Dra. Célia Martins Campanaro
11h05 – 12h00
Discussão e perguntas Todos os Palestrantes

Coordenação e palestrantes

Dra. Júlia Loureiro Sion

Membro do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP

Hematologista Pediátrica do Sabará Hospital Infantil

Dr. Tulio Konstantyner

Professor Adjunto da Disciplina de Nutrologia do Departamento de Pediatria da EPM/UNIFESP

Secretario do DC de Nutrição da SPSP

Dr. Mauro Batista de Morais

Membro do DC de Gastroenterologia da SPSP

Professor Sênior, Titular e Livre-docente da Disciplina de Gastroenterologia Pediátricas da Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo

Dra. Andrea Angel

Membro do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSPMédica assistente e preceptora da residência do Setor de Hematologia Pediátrica / Departamento de Pediatria – UNIFESP

Dra. Célia Martins Campanaro

Secretária do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP

Professora emérito da Faculdade de Medicina de Jundiai

]]> Encontro com Especialista – Autoimunidade e citopenias: interface entre a hematologia e a imunologia https://spsp.org.br/encontro-com-especialista-autoimunidade-e-citopenias-interface-entre-a-hematologia-e-a-imunologia/ Thu, 14 May 2026 15:02:58 +0000 https://www.spsp.org.br/?p=56033 Organizado pela Diretoria de Cursos e Eventos e Departamentos Científicos (DC) de Hematologia e Hemoterapia e de Alergia e Imunologia da SPSP, o Encontro com o Especialista  Autoimunidade e Citopenias: Interface entre a Hematologia e a Imunologia foi realizado no dia 14 de maio, ao vivo, com transmissão pela plataforma Zoom da SPSP. Com o objetivo de compreender a interface entre hematologia e imunologia nas citopenias autoimunes, abordando diagnóstico e implicações clínicas, o evento teve como público-alvo pediatras, residentes de pediatria, residentes de hematologia e hemoterapia pediátrica, residentes de alergia e imunologia pediátrica, hematologistas e hemoterapeutas pediatras, alergistas eimunologistas pediatras, além de alunos de graduação. O Encontro foi coordenado e moderado por Adriana Seber, membro do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP, e Maria Marluce dos Santos Vilela, membro do DC de Alergia e Imunologia da SPSP, que também realizaram a abertura da atividade, que contou, ainda, com a apresentação de Pérsio Roxo Júnior, membro do DC de Alergia e Imunologia da SPSP, além de Ana Cláudia Carrasmaschi V. Soares e Luiz Guilherme Darrigo Júnior, respectivamente vice-presidente e membro do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP.Os tópicos do evento foram: Síndrome Linfoproliferativa Autoimune (ALPS),  Citopenias e  Como conduzir a investigação laboratorial? Ao final da atividade, aconteceu uma sessão de discussão e os especialistas responderam perguntas do público.A gravação deste Encontro com o Especialista estará disponível em até 10 dias depois do evento no portal SPSP Educa (www.spspeduca.org.br). – Programação 19h30 – 21h30 – Mesa – Autoimunidade e citopenias: interface entre a hematologia e a imunologia Coordenação e Moderação: Dra. Adriana Seber e Dra. Maria Marluce dos Santos Vilela 19h30 – 19h35 – AberturaDra. Adriana Seber e Dra. Maria Marluce dos Santos Vilela 19h35 – 19h55 – Síndrome Linfoproliferativa Autoimune (ALPS)Dr. Pérsio Roxo Júnior 19h55 – 20h15 – Citopenias Dr. Luiz Guilherme Darrigo Júnior 20h15 – 20h35 – Como conduzir a investigação laboratorial? Dra. Ana Cláudia Carrasmaschi Villela Soares 20h35 – 21h00 – Discussão e perguntas – Dra. Adriana SeberMembro do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSPCoordenadora do Transplante de Medula Óssea Pediátrico do Hospital Samaritano e do Grupo de Apoio ao Adolescente e à Criança com Câncer (GRAACC) Dra. Maria Marluce VilelaMembro do DC de Alergia e Imunologia da SPSPProfessora Titular de Pediatria e Imunologia e Pesquisadora do Centro de Investigação em Pediatria da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP Dr. Pérsio Roxo JúniorMembro do DC de Alergia e Imunologia da SPSPProfessor Associado, Livre-Docente e Chefe da Divisão de Imunologia e Alergia Pediátrica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – USP Dr. Luiz Guilherme Darrigo JúniorMembro do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSPCoordenador do Comitê de Hematologia e Hemoterapia Pediátrica da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular (ABHH) Dra. Ana Cláudia Carrasmaschi Villela SoaresVice-Presidente do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSPMédica do Laboratório de Citometria de Fluxo – DASA- SP ]]>

Organizado pela Diretoria de Cursos e Eventos e Departamentos Científicos (DC) de Hematologia e Hemoterapia e de Alergia e Imunologia da SPSP, o Encontro com o Especialista  Autoimunidade e Citopenias: Interface entre a Hematologia e a Imunologia foi realizado no dia 14 de maio, ao vivo, com transmissão pela plataforma Zoom da SPSP.

Com o objetivo de compreender a interface entre hematologia e imunologia nas citopenias autoimunes, abordando diagnóstico e implicações clínicas, o evento teve como público-alvo pediatras, residentes de pediatria, residentes de hematologia e hemoterapia pediátrica, residentes de alergia e imunologia pediátrica, hematologistas e hemoterapeutas pediatras, alergistas e
imunologistas pediatras, além de alunos de graduação.

O Encontro foi coordenado e moderado por Adriana Seber, membro do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP, e Maria Marluce dos Santos Vilela, membro do DC de Alergia e Imunologia da SPSP, que também realizaram a abertura da atividade, que contou, ainda, com a apresentação de Pérsio Roxo Júnior, membro do DC de Alergia e Imunologia da SPSP, além de Ana Cláudia Carrasmaschi V. Soares e Luiz Guilherme Darrigo Júnior, respectivamente vice-presidente e membro do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP.
Os tópicos do evento foram: Síndrome Linfoproliferativa Autoimune (ALPS),  Citopenias e  Como conduzir a investigação laboratorial? Ao final da atividade, aconteceu uma sessão de discussão e os especialistas responderam perguntas do público.
A gravação deste Encontro com o Especialista estará disponível em até 10 dias depois do evento no portal SPSP Educa (www.spspeduca.org.br).

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Programação
19h30 – 21h30 – Mesa – Autoimunidade e citopenias: interface entre a hematologia e a imunologia Coordenação e Moderação: Dra. Adriana Seber e Dra. Maria Marluce dos Santos Vilela
19h30 – 19h35 – Abertura
Dra. Adriana Seber e Dra. Maria Marluce dos Santos Vilela
19h35 – 19h55 – Síndrome Linfoproliferativa Autoimune (ALPS)
Dr. Pérsio Roxo Júnior
19h55 – 20h15 – Citopenias
Dr. Luiz Guilherme Darrigo Júnior
20h15 – 20h35 – Como conduzir a investigação laboratorial?
Dra. Ana Cláudia Carrasmaschi Villela Soares
20h35 – 21h00 – Discussão e perguntas

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Dra. Adriana Seber
Membro do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP
Coordenadora do Transplante de Medula Óssea Pediátrico do Hospital Samaritano e do Grupo de Apoio ao Adolescente e à Criança com Câncer (GRAACC)

Dra. Maria Marluce Vilela
Membro do DC de Alergia e Imunologia da SPSP
Professora Titular de Pediatria e Imunologia e Pesquisadora do Centro de Investigação em Pediatria da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP

Dr. Pérsio Roxo Júnior
Membro do DC de Alergia e Imunologia da SPSP
Professor Associado, Livre-Docente e Chefe da Divisão de Imunologia e Alergia Pediátrica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – USP

Dr. Luiz Guilherme Darrigo Júnior
Membro do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP
Coordenador do Comitê de Hematologia e Hemoterapia Pediátrica da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular (ABHH)

Dra. Ana Cláudia Carrasmaschi Villela Soares
Vice-Presidente do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP
Médica do Laboratório de Citometria de Fluxo – DASA- SP 

]]> RECOMENDAÇÕES: artigos de genética, pediatria ambulatorial e hematologia e hemoterapia https://spsp.org.br/recomendacoes-artigos-de-genetica-pediatria-ambulatorial-e-hematologia-e-hemoterapia/ Mon, 13 Apr 2026 14:20:12 +0000 https://www.spsp.org.br/?p=56126 O fascículo 108 de Recomendações traz atualização de condutas em Pediatria.]]>

Texto divulgado em 13/04/26

O fascículo 108 de Recomendações traz atualização de condutas em Pediatria. No primeiro artigo, o Departamento Científico (DC) de Genética aborda o tema “Exame do pezinho: atualizações e boas práticas”. O segundo texto, do DC de Pediatria Ambulatorial destaca a atividade física em diferentes faixas etárias: desenvolvimento pelo brincar. Por fim, o DC de Hematologia e Hemoterapia traz mais informações sobre a deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD).

Os fascículos Recomendações são coordenados pela Diretoria de Publicações da SPSP. Os artigos são elaborados pelos Departamentos Científicos, Grupos de Trabalhos e Núcleos de Estudo da SPSP e têm por objetivo promover atualização contínua sobre temas específicos nas diversas áreas de atuação da Pediatria.

Clique aqui para acessar todas as edições em PDF.

]]> Conscientização da hemofilia – “Mulheres e garotas também sangram” https://spsp.org.br/conscientizacao-da-hemofilia-mulheres-e-garotas-tambem-sangram/ Thu, 17 Apr 2025 16:44:08 +0000 https://www.spsp.org.br/?p=51037 Em 17 de abril celebra-se o Dia Mundial de Conscientização da Hemofilia, cujo objetivo é esclarecer as pessoas sobre a hemofilia e outras desordens]]>

Em 17 de abril celebra-se o Dia Mundial de Conscientização da Hemofilia, cujo objetivo é esclarecer as pessoas sobre a hemofilia e outras desordens hemorrágicas. Esse dia é uma homenagem ao aniversário de nascimento de Frank Schnabel, fundador da Federação Mundial de Hemofilia (WFH), entidade que congrega a comunidade de pessoas portadoras, cientistas e profissionais da saúde, todos visando ao avanço e melhoria do cuidado, possibilitando que todos tenham acesso a isso.

A hemofilia é uma doença hereditária, cujos indivíduos não têm a capacidade de impedir o sangramento uma vez que a coagulação está prejudicada, ocorrendo sangramentos desde leves a graves, espontâneos ou após traumas. A hemofilia pode ser A ou B, dependendo do tipo de proteína da coagulação faltante (Fator VIII ou Fator IX, respectivamente).

O diagnóstico precoce é fundamental para uma assistência digna às crianças e para que elas possam ter uma infância plena. O acesso a um tratamento eficaz, que promova redução ou ausência do sangramento e suas sequelas, e que possa integrar o indivíduo na sociedade, é o que se almeja.  Muito se conquistou para a melhoria do cuidado dessas pessoas, principalmente para as crianças nos últimos anos com a profilaxia primária: iniciar a reposição de fator antes de se ter um sangramento. Mas ainda temos um longo caminho a percorrer para que os desafios vivenciados no dia a dia dessas pessoas e suas famílias possam ser enfrentados de forma humana e inclusiva.

Somente com o conhecimento  sobre a hemofilia disseminado para a sociedade em que vivemos e todas as nuances envolvidas, desde diagnóstico precoce, tratamento adequado e suporte da equipe multiprofissional, é que o acesso para todos deixará de ser um slogan e se tornará uma realidade.

As associações de pacientes têm um papel fundamental para construção desse processo e no Brasil temos a Federação Brasileira de Hemofilia, desde 1976, participando ativamente dessa jornada.

Este ano, a campanha de” acesso para todos” escolheu um tema ainda pouco conhecido, que é “Mulheres e garotas também sangram”. (“Access for all: Women and girls bleed too”).

Ao longo dos vários anos, as desordens hemorrágicas nas garotas e nas mulheres foram pouco diagnosticadas e pouco tratadas. As mães de pacientes hemofílicos – portadoras de mutação e que apresentavam sangramento significativo – não eram diagnosticadas. E mesmo outras garotas ou mulheres que apresentavam sangramento de difícil controle (principalmente menstrual) não tinham investigação adequada.  

Dessa forma, o Dia Mundial de Conscientização da Hemofilia é um chamamento à ação, para que todos os envolvidos, como governos, profissionais de saúde e comunidade trabalhem para essa necessidade não atendida, em que as desigualdades no acesso deixem de ser uma realidade.

Que as campanhas envolvendo as mídias possam desmistificar a hemofilia e as demais doenças hemorrágicas, conquistando assim um papel de destaque para o empoderamento das crianças e suas famílias diante desse desafio que é enfrentar diariamente os vários medos que envolvem o desconhecido diante de qualquer tipo de sangramento.

É importante destacar que as crianças devem ser olhadas de forma integral e que qualquer sangramento persistente em mucosas ou articulações, independentemente da história familiar, deve ser visto com atenção pelos profissionais da saúde.

O hematologista pediátrico pode ajudar nessa missão de melhorar o acesso de nossas crianças a um diagnóstico acurado e precoce e assim promover a qualidade de vida e a certeza de uma infância mais feliz.

 

Relatora:
Mônica Veríssimo
Hematologista e Hemoterapeuta Pediátrica do Centro Infantil Boldrini – Campinas (SP)

]]> Encontro com o Especialista – Microangiopatias Trombóticas – MAT https://spsp.org.br/encontro-com-o-especialista-microangiopatias-tromboticas-mat/ Thu, 20 Mar 2025 11:39:41 +0000 https://www.spsp.org.br/?p=49966 Programação 19h30 – 21h30 – Mesa: Microangiopatias Trombóticas – MATCoordenadora e moderadora: Dra. Sandra Regina Loggetto 19h30 – 19h35 – AberturaDra. Ana Claúdia C. Villela Soares 19h35 – 20h05 – Diagnóstico e Tratamento das Microangiopatias TrombóticasDra. Luciana dos Santos Henriques 20h05 – 20h35 – Importância da Avaliação laboratorial nas Microangiopatias TrombóticasDra. Rosana Penteado 20h35 – 21h25 – Colóquio e responder perguntas do público enviadas pelo chat  21h25 – 21h30 – EncerramentoDra. Paula Gracielle Guedes Granja – Dra. Ana Claúdia C. Villela SoaresVice-presidente do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSPMédica Hematologista Pediátrica pela SBP/ABHH e Citometria de Fluxo no Laboratório DASA Dra. Luciana dos Santos HenriquesMedica Nefrologista Pediátrica pelo Instituto da Criança – FMUSPMestre em Nefrologia Pediátrica pela FMUSP Dra. Sandra Regina LoggettoHematologista pediatra do Hospital Infantil Sabará e do Banco de Sangue de São Paulo – Grupo GSHCoordenadora do Comitê de Hematologia e Hemoterapia Pediátrica da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular Dra. Rosana PenteadoMédica Hematologista e Patologista Clínica do Departamento de Medicina Diagnóstica do Hospital Israelita Albert Einstein]]>

 

No dia 20 de março aconteceu o Encontro com o Especialista, ao vivo, com transmissão pela plataforma Zoom da SPSP, em que foi abordado o tema Microangiopatias Trombóticas – MAT. Organizado pela Diretoria de Cursos e Eventos e Departamento Científico (DC) de Hematologia e Hemoterapia da SPSP, o evento teve por objetivo discutir a abordagem e o diagnóstico diferencial das microangiopatias trombóticas em pediatria. O público-alvo foi de pediatras e hematologistas, nefrologistas e intensivistas pediátricos.

O Encontro foi coordenado por Paula Gracielle Guedes Granja, presidente do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP, e teve a participação de Ana Claúdia C. Villela Soares, vice-presidente do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP, que realizou a abertura da atividade; Luciana dos Santos Henriques, nefrologista pediátrica do Instituto da Criança – FMUSP; Sandra Regina Loggetto, coordenadora do Comitê de Hematologia e Hemoterapia Pediátrica da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular, que foi coordenadora e moderadora do evento; além de Rosana Penteado, hematologista e patologista clínica do Departamento de Medicina Diagnóstica do Hospital Israelita Albert Einstein.

A programação da atividade contemplou os tópicos Diagnóstico e Tratamento das Microangiopatias Trombóticas e Importância da Avaliação Laboratorial nas Microangiopatias Trombóticas. Ao final do evento, houve um colóquio em que as palestrantes responderam perguntas do público enviadas pelo chat.

A gravação deste Encontro com o Especialista estará disponível a partir do dia 28/03 no portal SPSP Educa (www.spspeduca.org.br).

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Programação
19h30 – 21h30 – Mesa: Microangiopatias Trombóticas – MAT
Coordenadora e moderadora: Dra. Sandra Regina Loggetto
19h30 – 19h35 – Abertura
Dra. Ana Claúdia C. Villela Soares
19h35 – 20h05 – Diagnóstico e Tratamento das Microangiopatias Trombóticas
Dra. Luciana dos Santos Henriques
20h05 – 20h35 – Importância da Avaliação laboratorial nas Microangiopatias Trombóticas
Dra. Rosana Penteado
20h35 – 21h25 – Colóquio e responder perguntas do público enviadas pelo chat 
21h25 – 21h30 – Encerramento
Dra. Paula Gracielle Guedes Granja

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Dra. Ana Claúdia C. Villela Soares
Vice-presidente do DC de Hematologia e Hemoterapia da SPSP
Médica Hematologista Pediátrica pela SBP/ABHH e Citometria de Fluxo no Laboratório DASA

Dra. Luciana dos Santos Henriques
Medica Nefrologista Pediátrica pelo Instituto da Criança – FMUSP
Mestre em Nefrologia Pediátrica pela FMUSP

Dra. Sandra Regina Loggetto
Hematologista pediatra do Hospital Infantil Sabará e do Banco de Sangue de São Paulo – Grupo GSH
Coordenadora do Comitê de Hematologia e Hemoterapia Pediátrica da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular

Dra. Rosana Penteado
Médica Hematologista e Patologista Clínica do Departamento de Medicina Diagnóstica do Hospital Israelita Albert Einstein

Dra. Paula Gracielle Guedes Granja
Presidente do DC de Hematologia e Homoterapia da SPSP
Hematologista e Hemoterapeuta Pediátrica do Hospital Sepaco e do Hospital Municipal Vila Santa Catarina

 

]]> Mobilização Nacional para Doação de Medula Óssea https://spsp.org.br/mobilizacao-nacional-para-doacao-de-medula-ossea/ Tue, 17 Dec 2024 15:22:55 +0000 https://www.spsp.org.br/?p=49614 A Semana de Mobilização Nacional para Doação de Medula Óssea, celebrada anualmente entre 14 e 21 de dezembro, é um momento dedicado a conscientizar a população sobre]]>

A Semana de Mobilização Nacional para Doação de Medula Óssea, celebrada anualmente entre 14 e 21 de dezembro, é um momento dedicado a conscientizar a população sobre a importância desse ato de solidariedade. A semana comemorativa foi instituída pela Lei nº 11.930/2009 e orienta que, nesse período, sejam desenvolvidas atividades de esclarecimento e incentivo à doação de medula óssea e à captação de doadores.

Para muitas pessoas com doenças onco-hematológicas, como leucemias, linfomas e anemias severas, o transplante de medula óssea pode ser a sua única chance de cura. E você pode ser a pessoa que fará a diferença na vida desse paciente.

No Brasil, o transplante de medula óssea (TMO) tem desempenhado um papel fundamental no tratamento de diversas doenças hematológicas, oncológicas e genéticas. Desde 2000, o número de transplantes realizados anualmente no Brasil tem aumentado significativamente.

Em 2021, foram realizados mais de 2.500 transplantes, um aumento em relação às décadas anteriores, graças à expansão da rede de atendimento e à conscientização sobre a doação.

O Brasil possui o terceiro maior banco de doadores voluntários de medula óssea do mundo, o REDOME (Registro Nacional de Doadores de Medula Óssea), com mais de 5 milhões de doadores cadastrados, aumentando as chances de encontrar doadores compatíveis para pacientes que não têm doador compatível na família. A chance de encontrar um doador compatível no REDOME varia. Para pacientes de etnia miscigenada, como a maioria dos brasileiros, essa probabilidade pode ser menor devido à maior complexidade genética da população.

Fonte: Dados – REDOME – Registro Brasileiro de Doadores Voluntários de Medula Óssea – Site Oficial

 

O Brasil também participa de redes internacionais de doação, permitindo a busca de doadores no exterior quando são encontradas pessoas compatíveis no país. Cerca de 25% dos transplantes alogênicos (de doadores não aparentados) realizados no Brasil envolvem doadores estrangeiros.

Existem mais de 70 centros especializados em transplantes de medula óssea no Brasil, concentrados principalmente nas regiões Sudeste e Sul, mas com expansão gradual para outras áreas do país.

 

O que é o Transplante de Medula Óssea?

A medula óssea é o tecido esponjoso encontrado dentro dos ossos, responsável pela produção das células do sangue: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Em algumas doenças, essa função é prejudicada, e o transplante de medula óssea se torna uma forma importante de tratamento.

O transplante de medula óssea é um tratamento que substitui uma medula óssea doente ou debilitada por células-tronco saudáveis, capazes de produzir novos componentes do sangue. Ele envolve dois lados importantes: o doador e o receptor.

A doação de medula óssea pode ser realizada de duas formas principais:

1 – Por punção direta na pelve (sob anestesia). O doador é levado a um hospital e recebe anestesia geral ou raquidiana. Uma agulha especial retira aproximadamente de 500 a 700 ml de medula óssea do osso da pelve (quadril). Os doadores retornam às suas atividades habituais cerca de uma a duas semanas após a doação. O tempo mínimo de internação hospitalar é de 24 horas. O procedimento dura cerca de 90 minutos e, no mesmo dia ou no dia seguinte, o doador pode voltar para casa.

A medula óssea retirada se regenera em algumas semanas, e o doador pode sentir leve dor no local, mas nada grave.

2 – Por aférese, uma doação automatizada, diretamente do sangue periférico. O doador recebe uma medicação que estimula a produção de células-tronco hematopoiéticas, que são coletadas posteriormente por uma máquina semelhante à de doação de plaquetas. Esse método não envolve cirurgia e dura cerca de três a quatro horas.

Importante enfatizar que ambos os métodos são seguros e realizados sempre com todo cuidado sob supervisão de equipe médica especializada.

Essas células, após serem coletadas do doador, são preservadas em uma bolsa de criopreservação, congeladas e transportadas em condições especiais até o dia e hospital em que ocorrerá o transplante.

Quanto ao paciente, o TMO é um processo mais complexo, que ocorre em várias etapas:

  • Preparação (Condicionamento): antes de receber as novas células, o receptor passa por quimioterapia (e, às vezes, radioterapia) para destruir a medula óssea doente e criar espaço para as novas células-tronco. Esse processo também reduz o risco de rejeição.
  • Transplante: após o condicionamento, as células-tronco do doador são infundidas no receptor por meio de uma transfusão simples, semelhante a uma doação de sangue. As células infundidas migram para a medula óssea do receptor e começam a produzir novas células do sangue.
  • Recuperação: o processo de “pegar” as novas células na medula óssea leva cerca de 15 a 30 dias. Durante esse período, o receptor fica sob observação rigorosa em um ambiente protegido, já que seu sistema imunológico está muito fraco. Os médicos monitoram para prevenir e tratar possíveis complicações, como infecções ou rejeição (chamada doença do enxerto contra o hospedeiro).

Quais são as doenças que podem ser tratadas com o transplante de medula óssea?

As principais doenças que podem ser tratadas com o transplante de medula óssea incluem:

Doenças hematológicas malignas:

  1. Leucemias:
  • Leucemia mieloide aguda (LMA).
  • Leucemia linfoblástica aguda (LLA).
  • Leucemia mieloide crônica (LMC) em fases avançadas.
  1. Linfomas:
  • Linfoma de Hodgkin.
  • Linfoma não Hodgkin.
  1. Síndromes mielodisplásicas (SMDs).
  2. Síndromes mieloproliferativas (SMPs).
  3. Doenças hematológicas não malignas
  4. Anemia aplástica severa: doença em que a medula óssea para de produzir células do sangue.
  5. Anemias hereditárias:
  • Anemia falciforme.
  • Talassemias maiores.

Doenças imunológicas e metabólicas

  1. Imunodeficiências primárias:
  • Síndrome de Wiskott-Aldrich.
  • Imunodeficiência combinada severa (SCID).
  1. Erros inatos do metabolismo:
  • Doença de Hurler (mucopolissacaridose tipo I).
  • Doença de adrenoleucodistrofia.

Essas condições, muitas vezes graves e sem outras opções terapêuticas efetivas, encontram no transplante de medula óssea uma chance de cura ou controle significativo. O sucesso do transplante depende da compatibilidade entre doador e receptor, reforçando a importância de aumentar o número de doadores cadastrados.

Quem pode ser doador de medula óssea?

Os requisitos para se cadastrar como doador são:

✔ Ter entre 18 e 35 anos (para cadastro inicial, embora a doação possa ser feita até os 60 anos).

✔ Estar em boas condições de saúde.

✔ Não apresentar doenças infecciosas transmissíveis, câncer ou doenças autoimunes.

✔ Ter peso corporal acima de 50 kg.

Quem não pode ser doador?

Existem alguns impeditivos permanentes e temporários para a doação:

❌ Pessoas com histórico de câncer ou doenças hematológicas graves.

❌ Indivíduos com doenças infecciosas transmissíveis, como HIV e hepatites.

❌ Pacientes com doenças autoimunes ou condições clínicas que comprometam a saúde do doador ou do receptor.

❌ Pessoas que usam medicamentos imunossupressores ou apresentam condições crônicas descontroladas, como diabetes ou hipertensão severa.

É importante conversar com os profissionais de saúde nos hemocentros para esclarecer dúvidas específicas.

Como e onde se cadastrar como doador?

O cadastro pode ser feito em hemocentros e instituições especializadas em todo o Brasil. O procedimento é simples:

  • Procure um hemocentro ou unidade habilitada. O cadastro é feito em hemocentros e unidades de coleta vinculadas ao REDOME, presentes em todo o Brasil. É possível consultar os locais no site do Ministério da Saúde ou em páginas de hemocentros estaduais.
  • Preencha o formulário de identificação com seus dados pessoais e informações de saúde.
  • É coletada uma pequena amostra de sangue ou saliva para testes de compatibilidade, análise do HLA (antígenos leucocitários humanos), que identifica sua “impressão genética”. Essa informação será registrada no REDOME.

Caso você seja compatível com algum paciente, será convocado para exames adicionais e receberá todas as orientações sobre o processo de doação.

O que são o REDOME e o REREME?

  • REDOME (Registro Nacional de Doadores de Medula Óssea): é o banco de dados brasileiro que reúne informações de pessoas cadastradas como potenciais doadores de medula óssea. Esse registro facilita a busca de doadores compatíveis para pacientes que precisam de transplante, especialmente aqueles sem doador na família. O REDOME é o terceiro maior registro de doadores de medula óssea do mundo.
  • REREME (Registro Nacional de Receptores de Medula Óssea): é o banco de dados que contém as informações dos pacientes que necessitam de transplante de medula óssea. Ele cruza os dados genéticos dos receptores com os potenciais doadores cadastrados no REDOME para identificar compatibilidades.

Esses dois registros trabalham de forma integrada para garantir que pacientes em todo o Brasil (e até de outros países) possam encontrar doadores compatíveis de maneira rápida e eficiente.

O impacto da sua escolha

A chance de encontrar um doador compatível fora da família é de apenas 1 em 100 mil. Ao se cadastrar como doador, você não está apenas salvando uma vida, mas também trazendo esperança para famílias que lutam diariamente contra doenças graves. Além disso, seu gesto ajuda a aumentar o número de doadores no Registro Nacional de Doadores de Medula Óssea (Redome), ampliando as chances de encontrar compatibilidade para milhares de pacientes. Procure o hemocentro mais próximo, informe-se e cadastre-se como doador de medula óssea.

Cadastre-se no REDOME e ajude a salvar vidas!

Para mais informações sobre doação de medula óssea e como se cadastrar, visite o site do REDOME.

 

Saiba mais:

https://bvsms.saude.gov.br/

Home – REDOME – Registro Brasileiro de Doadores Voluntários de Medula Óssea – Site Oficial

 

Relatora:

Ana Claudia Carramaschi Villela Soares
Médica Hematologista Pediátrica
Vice-Presidente do Departamento de Hematologia e Hemoterapia da Sociedade de Pediatria de São Paulo

]]> Dia Mundial do Doador de Sangue https://spsp.org.br/dia-mundial-do-doador-de-sangue/ Fri, 14 Jun 2024 13:11:07 +0000 https://www.spsp.org.br/?p=46681 ]]>

No dia 14 de junho comemoramos o Dia Mundial do Doador de Sangue e essa é uma data muito importante para celebrarmos e agradecermos a todos aqueles que dedicaram e ainda dedicam uma parte do seu tempo para fazer o bem ao próximo.

A doação de sangue é um ato de amor, voluntário e altruísta e que salva vidas. Na pediatria, são muitas as situações em que a criança pode vir a precisar de transfusão de sangue, principalmente com os avanços da medicina nas últimas décadas e as diversas possibilidades terapêuticas que foram surgindo, possibilitando novos horizontes e esperança para situações clínicas de extrema gravidade.

Recém-nascidos prematuros, portadores de cardiopatias ou outras malformações congênitas que necessitam de tratamento cirúrgico e tempo de internação prolongado, crianças em unidade de terapia intensiva, com doença renal crônica dialítica, transplantados, portadores de hemoglobinopatias (anemia falciforme, talassemias), doenças oncológicas, entre outras patologias, que só são possíveis de serem tratadas a longo prazo com retaguarda de um suporte adequado de transfusões.

Infelizmente, menos de 2% de toda população nacional é doadora de sangue e frequentemente os estoques passam por períodos de criticidade, que comprometem o atendimento dos pacientes como um todo (não apenas das crianças), sendo importante a divulgação frequente de campanhas para conscientizar a população da importância da doação, pois a despeito de toda tecnologia na medicina, ainda não se desenvolveu substituto sintético, equivalente ao sangue, sendo a aquisição do mesmo proveniente única e exclusivamente das doações.

A cada doação de 01 unidade de sangue total, pode-se produzir até 04 componentes diferentes do sangue e o procedimento é rápido e seguro. Existe ainda outra modalidade de doação que é através de um equipamento automatizado (aférese), em que é possível selecionar qual tipo de componente sanguíneo queremos coletar. Os componentes do sangue auxiliam principalmente no transporte de oxigênio e nos processos de coagulação, tratando ou prevenindo sangramentos.

Pessoas saudáveis entre 16 a 69 anos e com mais de 50 kg estão aptas a doar, sendo que a primeira doação deverá ser realizada antes dos 60 anos e os menores de 18 anos precisam de autorização do responsável legal.

Caso haja algum impeditivo clínico para doação, a pessoa pode ainda ajudar na captação de doadores e todos nós podemos convidar os familiares, amigos, colegas de trabalho, da academia, da faculdade, vizinhos e quem mais estiver por perto para ser doador e dar seguimento ao ciclo infinito de boas ações.

 

Relatora:

Paula Gracielle Guedes Granja
Presidente do Departamento Científico de Hematologia e Hemoterapia da Sociedade de Pediatria de São Paulo
Responsável pelo Serviço de Hemoterapia do Hospital do GRAACC (Grupo de Apoio ao Adolescente e Criança com Câncer)
Hematologista Pediátrica do Hospital Sepaco
Hemoterapeuta e Hematologista Pediátrica do Hospital Municipal Vila Santa Catarina

]]> 8 de maio – Dia Nacional das Hemoglobinopatias https://spsp.org.br/8-de-maio-dia-nacional-das-hemoglobinopatias/ Wed, 08 May 2024 10:19:37 +0000 https://www.spsp.org.br/?p=45493 As hemoglobinopatias são distúrbios hereditários que acometem a hemoglobina (proteína encontrada dentro dos glóbulos vermelhos do sangue, responsável por transportar]]>

08 hemoglobinopatias são distúrbios hereditários que acometem a hemoglobina (proteína encontrada dentro dos glóbulos vermelhos do sangue, responsável por transportar o oxigênio para as demais células do corpo). Atingem de 5%-7% da população em todo o mundo, sendo assim um problema de saúde pública. Dentre as hemoglobinopatias, as mais conhecidas são a anemia falciforme e a talassemia.

No Brasil, estima-se que nasça 1 criança portadora de doença falciforme para cada 1.000 nascidos vivos (cerca de 3.500 novos casos ao ano). A hemoglobina S é uma hemoglobina anormal que surge em decorrência de uma mutação que “troca” de posição dois componentes da estrutura da hemoglobina. Ela pode estar associada a outras hemoglobinas anormais, a outra hemoglobina S e quando associada à hemoglobina normal, dá ao indivíduo a condição de portador do “traço” da anemia falciforme. Essa condição não cursa com sintomas clínicos, porém ela é importante, pois dois portadores do “traço” da hemoglobina S podem ter filhos com a doença. Em relação aos sintomas clínicos, eles são bem variados, podendo ir desde formas leves até quadros de grave comprometimento da qualidade de vida e com necessidade de transfusões de sangue recorrentes.

As crises de dor óssea, a síndrome torácica aguda, o priapismo (ereção dolorosa), o sequestro esplênico (quando o baço “rouba” da circulação uma grande quantidade de sangue, aprisionando dentro dele) e o acidente vascular cerebral (AVC) apresentam altos índices de morbimortalidade e exigem acompanhamento especializado e contínuo, para prevenção, diagnóstico precoce e tratamento adequado.

O diagnóstico da doença falciforme é realizado através do Programa de Triagem Neonatal (teste do pezinho), com o reconhecimento das hemoglobinas anormais. Já de forma precoce, a família deve receber orientações sobre o diagnóstico, os sinais de alerta nos primeiros meses de vida (principalmente em relação à febre), encaminhamento para vacinação adequada e início da profilaxia com antibiótico oral (penicilina). A eletroforese de hemoglobina também identifica a presença de hemoglobinas anormais e é importante para avaliação dos pais, identificando quais os riscos de terem outros filhos portadores da doença. Hoje o único tratamento curativo da doença falciforme é o transplante de medula óssea.

Já as talassemias são um grupo diversificado de doenças hereditárias, caracterizadas pelo desequilíbrio na produção quantitativa das cadeias que formam a hemoglobina. Podem ser do tipo alfatalassemia e betatalassemia.

Os sintomas variam desde o “portador silencioso”, que apresenta alteração laboratorial mínima, sem anemia e sem sintomas, até quadros graves, dependentes de transfusão desde o primeiro ano de vida ou que cursam com óbito intraútero ou no período neonatal. As formas mais graves cursam também com complicações relacionadas à sobrecarga de ferro, devido às inúmeras transfusões ao longo da vida.

O diagnóstico da alfatalassemia pode ser feito pela presença de hemoglobina de Bart no teste do pezinho, hipocromia e microcitose acentuadas no hemograma e estudo molecular. Já a betatalassemia pode ser diagnosticada através da eletroforese de hemoglobina, que cursa com aumento da hemoglobina A2. No hemograma também é possível encontrar microcitose e hipocromia. Muitas vezes os casos mais leves são confundidos com anemia por falta de ferro, devido às alterações semelhantes encontradas no hemograma das duas patologias.

O transplante de medula óssea também é a única alternativa curativa para as formas graves de talassemia.

Saiba mais:

– Hematologia e Hemoterapia Pediátrica, um guia prático. Atheneu, 2022.

– Hematologia e Hemoterapia Pediátrica. Atheneu, 2014.

– https://ciencia.ufs.br/conteudo/60046-aconselhamento-genetico-auxilia-pacientes-com-traco-falciforme-em-se

Relatora:

Paula Gracielle Guedes Granja
Presidente do Departamento Científico de Hematologia e Hemoterapia da Sociedade de Pediatria de São Paulo
Responsável pelo Serviço de Hemoterapia do Hospital do GRAACC (Grupo de Apoio ao Adolescente e Criança com Câncer)
Hematologista Pediátrica do Hospital Sepaco
Hemoterapeuta e Hematologista Pediátrica do Hospital Municipal Vila Santa Catarina

 

 

]]> Dia Mundial da Hemofilia https://spsp.org.br/dia-mundial-da-hemofilia/ Wed, 17 Apr 2024 18:23:38 +0000 https://www.spsp.org.br/?p=45297 No dia 17 de abril se comemora o Dia Mundial da Hemofilia, a qual faz parte de uma gama de doenças hereditárias da coagulação (coagulopatias) com frequência rara. No Brasil, a doença ficou bastante conhecida nas décadas de 1980/90, pois os irmãos Henfil e Betinho eram portadores da afecção. Daquele tempo até o presente momento houve muitas mudanças, que geraram evolução nos tratamentos disponíveis. A hemofilia A é a diminuição ou ausência do fator VIII (oito) da coagulação; tem incidência de cerca de 1 para cada 4.000 nascidos meninos. Já a hemofilia B é a diminuição ou ausência do fator IX (nove) da coagulação e sua frequência é de cerca de 1 para cada 30.000 nascidos meninos. Ambas são doenças genéticas “ligadas ao X”, o que determina a predominância de acometidos do sexo masculino, porém, mais raramente, pode acontecer em meninas. A diminuição/ausência de tais fatores da coagulação acarreta sangramentos, em sua maioria não visíveis, predominantes em músculos e articulações, e que podem ocorrer de forma espontânea ou após punções venosas (coleta de exames/infusão de medicamentos), grandes traumas ou procedimentos cirúrgicos, a depender da gravidade da doença (leve/moderada/grave). São os sangramentos repetidos no sistema locomotor que quando não prevenidos/tratados adequadamente ocasionarão sequelas motoras que podem ser definitivas e limitantes. O tratamento, assim como a prevenção de tais sangramentos, é feito com a reposição endovenosa do fator deficiente, no Brasil, fornecido exclusivamente pelo SUS (Programa Nacional de Coagulopatias Hereditárias). Tais produtos oferecem tratamento seguro e eficaz, conferindo ao afetado a possibilidade de uma vida ativa e produtiva (prática desportiva, lazer, viagens, trabalho). Você sabia que o Brasil é a quarta maior população de portadores de hemofilia? E que apesar do alto custo da medicação, ela é distribuída universalmente no território nacional através de um Programa Nacional gerido pelo Ministério da Saúde? Nosso programa é internacionalmente reconhecido por universalizar o tratamento de prevenção de sangramentos a todos os portadores da doença. Todos os Estados brasileiros possuem ao menos um Centro Tratador de Hemofilias e Coagulopatias Hereditárias, que contam com equipe multidisciplinar voltada à assistência dos portadores. Hoje a reposição do fator deficiente já não é mais a única opção para tratar as coagulopatias. A evolução das moléculas que permitem evitar os sangramentos tem melhorado a qualidade de vida dessa população, inclusive por proporcionar via de administração subcutânea com frequência semanal/quinzenal; além da terapia gênica, onde há uma “correção” temporária do defeito genético que causa o defeito na produção do fator. Neste dia comemoramos nossas conquistas, com olhos voltados aos novos horizontes, que nos trazem melhores oportunidades na atenção às pessoas portadoras de hemofilias e coagulopatias hereditárias.   Relatora: Christiane Maria da Silva Pinto Membro do Departamento Científico de Hematologia e Hemoterapia da SPSP Hematologista Pediátrica do Serviço de Hemofilias e Coagulopatias Hereditárias da UNIFESP Hematologista Pediátrica no Hospital A.C. Camargo Cancer Center]]>

No dia 17 de abril se comemora o Dia Mundial da Hemofilia, a qual faz parte de uma gama de doenças hereditárias da coagulação (coagulopatias) com frequência rara.

No Brasil, a doença ficou bastante conhecida nas décadas de 1980/90, pois os irmãos Henfil e Betinho eram portadores da afecção. Daquele tempo até o presente momento houve muitas mudanças, que geraram evolução nos tratamentos disponíveis.

A hemofilia A é a diminuição ou ausência do fator VIII (oito) da coagulação; tem incidência de cerca de 1 para cada 4.000 nascidos meninos. Já a hemofilia B é a diminuição ou ausência do fator IX (nove) da coagulação e sua frequência é de cerca de 1 para cada 30.000 nascidos meninos. Ambas são doenças genéticas “ligadas ao X”, o que determina a predominância de acometidos do sexo masculino, porém, mais raramente, pode acontecer em meninas.

A diminuição/ausência de tais fatores da coagulação acarreta sangramentos, em sua maioria não visíveis, predominantes em músculos e articulações, e que podem ocorrer de forma espontânea ou após punções venosas (coleta de exames/infusão de medicamentos), grandes traumas ou procedimentos cirúrgicos, a depender da gravidade da doença (leve/moderada/grave).

São os sangramentos repetidos no sistema locomotor que quando não prevenidos/tratados adequadamente ocasionarão sequelas motoras que podem ser definitivas e limitantes. O tratamento, assim como a prevenção de tais sangramentos, é feito com a reposição endovenosa do fator deficiente, no Brasil, fornecido exclusivamente pelo SUS (Programa Nacional de Coagulopatias Hereditárias). Tais produtos oferecem tratamento seguro e eficaz, conferindo ao afetado a possibilidade de uma vida ativa e produtiva (prática desportiva, lazer, viagens, trabalho).

Você sabia que o Brasil é a quarta maior população de portadores de hemofilia? E que apesar do alto custo da medicação, ela é distribuída universalmente no território nacional através de um Programa Nacional gerido pelo Ministério da Saúde?

Nosso programa é internacionalmente reconhecido por universalizar o tratamento de prevenção de sangramentos a todos os portadores da doença. Todos os Estados brasileiros possuem ao menos um Centro Tratador de Hemofilias e Coagulopatias Hereditárias, que contam com equipe multidisciplinar voltada à assistência dos portadores.

Hoje a reposição do fator deficiente já não é mais a única opção para tratar as coagulopatias. A evolução das moléculas que permitem evitar os sangramentos tem melhorado a qualidade de vida dessa população, inclusive por proporcionar via de administração subcutânea com frequência semanal/quinzenal; além da terapia gênica, onde há uma “correção” temporária do defeito genético que causa o defeito na produção do fator.

Neste dia comemoramos nossas conquistas, com olhos voltados aos novos horizontes, que nos trazem melhores oportunidades na atenção às pessoas portadoras de hemofilias e coagulopatias hereditárias.

 

Relatora:

Christiane Maria da Silva Pinto
Membro do Departamento Científico de Hematologia e Hemoterapia da SPSP
Hematologista Pediátrica do Serviço de Hemofilias e Coagulopatias Hereditárias da UNIFESP
Hematologista Pediátrica no Hospital A.C. Camargo Cancer Center

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