A síndrome poliglandular tipo 2 é composta de Doença de Addison associada à Diabetes Melitus tipo 1 e/ou tireoidite de Hashimoto ou doença de Graves. É a mais frequente das síndromes poliglandulares. O presente caso apresenta uma pré-púbere, 11 anos,do sexo feminino, caucasiana, com dor abdominal difusa há 15 dias, vômitos intermitentes e perda ponderal de quatro quilos há 7 dias. Apresentava ainda hiperpigmentação cutaneomucosa com 8 meses de progressão. Ao exame físico: regular estado geral, caquética, mucosas discretamente descoradas, sem alterações cardiorrespiratórias, pressão arterial normal, sem achados na propedêutica abdominal, hiperpigmentação cutânea, pronunciada em articulações, bem como escurecimento dos lábios, língua e gengiva, estadiamento puberal de Tanner M1P1. Como achados laboratoriais de admissão (tabela 1), sendo glicemia 555 mg/dL e hemoglobina glicada 12,6. Foi solicitado para investigação: dosagem de cortisol sérico, ACTH, anti 21-hidroxilase, anti-tireoglobulina, anti-peroxidase, TSH, T3, T4 livre, anti-GAD, anti-transglutaminase e renina. Posteriormente foi optado pela utilização empírica de hidrocortisona, dose de ataque 100mg/m²/dia nas primeiras 24 horas, 50mg/m²/dia nas 48 horas seguintes, passando a 25mg/m²/dia por mais 24h, seguido pela troca por prednisona 3mg/m²/dia. A paciente recebeu alta após nove dias da admissão, em boas condições clínicas, apresentando controle glicêmico adequado com o uso de insulina NPH (20-0-8) e insulina regular conforme dextro. No retorno ambulatorial, foram verificadas as dosagens hormonais e de autoanticorpos (tabela 2). A Síndrome Poliglandular Autoimune tipo 2 se caracteriza por destruição autoimune de glândulas endócrinas, como: pâncreas e tireoide, além de acometer obrigatoriamente a adrenal. Pode apresentar outras doenças autoimunes não endócrinas, como: gastrite autoimune, doença celíaca e vitiligo. É mais frequente em mulheres adultas, por isso a importância dos casos em pediatria, por apresentarem diversas formas de sintomatologia primária.