SÍNDROME HEMOLÍTICA-URÊMICA ATÍPICA DIAGNOSTICADA EM LACTENTE JOVEM EM HOSPITAL MUNICIPAL EM SÃO PAULO: RELATO DE CASO

Introdução: A Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica (SHUa) é uma doença grave, que cursa com anemia hemolítica microangiopática não imune, trombocitopenia e lesão renal aguda. É decorrente da ativação crônica descontrolada da via alternativa do complemento, causando dano endotelial. Seu prognóstico é reservado, sendo que mais da metade dos pacientes vão a óbito ou evoluem para doença renal crônica (DRC). Descrição do caso: lactente, 6 meses, masculino, pardo, com tosse seca e coriza há 7 dias, seguido de diarreia líquida sem sangue ou muco, evoluiu com edema palpebral há um dia. Deu entrada no serviço em regular estado geral, descorado, ictérico, febril, em anasarca, com hipertensão arterial estágio 1, ausculta respiratória com estertores subcrepitantes difusos e sibilos esparsos. A investigação laboratorial revelou: anemia ( hemoglobina 6,2 g/dL), lesão renal aguda (ureia 43 mg/dL, e creatinina 1,2 mg/dL) seguidos de desidrogenase lática 2.150 U/L e albumina 2,5 g/dL. Evoluiu após admissão com instabilidade hemodinâmica com piora da hipervolemia, da função renal e da hipertensão arterial. No quarto dia de internação, apresentou plaquetopenia (125.000/µL), aumento dos reticulócitos (10) e queda do complemento (C3 48 mg/dL). Foi internado em unidade de terapia intesiva pediátrica, necessitando de intubação orotraqueal e diálise peritoneal. Feito hipótese diagnóstica de SHUa, realizado pesquisa de toxina Shiga nas fezes, que veio negativa e dosagem do ADAMS T13, que veio normal. Prescrito eculizumabe, porém o inicio da sua administração foi tardia. Em um ano de seguimento, paciente evoluiu com doença renal crônica dialítica e anúria, porém com controle da atividade da doença após o uso da medicação. Conclusão: O aumento do conhecimento da SHUa e, consequentemente, o aumento do número de diagnósticos desta patologia, traz também a necessidade do aumento da disponibilidade do tratamento precoce, visto que a terapêutica tardia salva a a vida do paciente, mas não impede o desfecho da DRC.