SINDROME DRESS – UM DESAFIO DIAGNOSTICO NA PEDIATRIA

INTRODUÇÃO

A síndrome DRESS é uma farmacodermia que pode ser causada por diversas medicações (principalmente os anticonvulsivantes), identificadas como antigeno pelo organismo, desencadeando hipersensibilidade de linfócitos T. O tempo entre exposição e reação varia de duas a seis semanas.
O escore diagnóstico mais usado é o RegiSCAR, que considera DRESS definido (>5), provável (4-5), possível (2-3) e improvável (<2). São criterios: hospitalização, reação medicamentosa suspeita, rash cutâneo, febre >38ºC, adenomegalia (2 cadeias), acometimento de pelo menos 2 órgãos e alterações hematológicas.

A gravidade depende do acometimento de órgãos internos (90% dos casos)
O tratamento se baseia na suspensão da medicação causadora e no uso de corticoterapia.

DESCRIÇÃO DO CASO
Feminina, negra, 11 anos, proveniente do Mato Grosso. Trazida por cuidadores de clinica de reabiliação aonde estava internada há 2 meses por Transtorno Opositor Desafiador e Heteroagressividade, adição em drogas e alcoolismo.
Fazia uso de haloperidol, carbamazepina, valproato de sodio, quetiapina, clorpromazina e prometazina
Admitida com rash cutaneo, adenomegalias cervicais, dor abdominal, escurecimento de urina e febre. Exames mostraram elevacao de enzimas hepaticas.
Internada por DRESS, suspensas medicações continuas e iniciado corticoide. Inicialmente houve melhora, mas no oitavo dia de internação evoluiu com novo aumento de enzimas hepaticas, nauseas e emese, sendo internada em UTI por 3 dias. Evoluiu com melhora progressiva, e recebeu alta hospitalar com corticoide com encaminhamento ao imunologista para seguimento e desmame.

DISCUSSÃO
A carbamazepina é uma medicação considerada de alto risco para este tipo de reação adversa. A paciente apresentou 6 pontos no escore. Com diagnóstico precoce e tratamento de primeira linha, evoluiu com melhora.

CONCLUSÃO
Síndrome DRESS é uma reação grave de hipersensibilidade induzida por drogas com alta morbimortalidade.
Seu diagnóstico é desafiador. O caso descrito mostrou a importância do diagnóstico precoce e a suspensão da medicação. Ainda são necessários mais estudos para consenso diagnóstico e tratamento