Introdução: A Síndrome de West é uma síndrome neurológica rara de epilepsia com início na infância. Tem como tríade: espasmos infantis, hipsarritmia e retardo mental. As causas mais comuns são esclerose tuberosa e anóxia neonatal. Objetivo: O estudo tem como objetivo caracterizar a Síndrome de West e apresentar o diagnóstico e os tratamentos mais recomendados. Métodos: Para alcançar esses objetivos, a pesquisa foi realizada através de busca eletrônica de artigos nacionais selecionados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), através dos bancos de dados PubMed desenvolvido pelo National Center for Biotechnology Information e da biblioteca eletrônica Scientific Eletronic Library Online. Resultados: A Síndrome de West se inicia entre 4 e 7 meses de idade e tem prognóstico reservado. Sua prevalência estimada é de um caso a cada seis mil nascimentos, e os meninos são os mais afetados. O diagnóstico depende dos achados eletroencefalográficos, a hipsarritmia é o padrão de eletroencefalograma (ECG) interictal característico da síndrome de West. Cerca de 70-80 dos pacientes apresentarão achados anormais nos estudos de neuroimagem. Entre as linhas de tratamento, a primeira linha era o uso de hormônio adrenocorticotrófico, uma substância injetável e bastante eficaz, porém inacessível pelo alto custo. Nos últimos anos, surgiu a vigabatrina como outra alternativa de medicamento anticonvulsivante. Nesse sentido, esse estudo se faz importante, pois ajuda a pensar em ações futuras e nas necessidades de maior concentração de esforços para que o diagnóstico e tratamento do da Síndrome de West possam ocorrer de maneira cada vez mais precoce. Além disso, o diagnóstico de Síndrome de West deve estar sempre entre os diferenciais pois frequentemente é confundida com cólicas abdominais e mioclonias de sono. Conclusão: A Síndrome de West é uma urgência neurológica, cuja falha no diagnóstico e a consequente demora no tratamento acarretará a deterioração neurológica da criança.