SÍNDROME DE WELLS ASSOCIADA A ERROS INATOS DA IMUNIDADE

Introdução: Relatar caso de Síndrome de Wells associado à Deficiência de IgA e manifestações precoces de autoimunidade. Descrição do caso: Criança do sexo masculino, 02 anos e 02 meses, acompanhado em ambulatório de referência, com diagnóstico de Síndrome de Wells (SW). Achados clínicos com pápulas e placas eritematosas em todo corpo, prurido intenso, edema e calor local. Biópsia contendo infiltrado eosinofílico e figuras em chamas. Exames laboratoriais iniciais sugestivos de hipogamaglobulinemia transitória da infância com IgG 482mg/dL (P3) e IgA 0mg/dL (P3). Atualmente, exames laboratoriais com eosinófilos de 600mm3, IgA 0 mg/dL (P3), IgE 2500 mg/dL, com demais imunoglobulinas dentro dos percentis para idade, sugerindo Deficiência Seletiva de IgA. Em tratamento contínuo com corticoterapia oral, porém mantendo refratariedade dos sintomas após tentativa de suspensão da terapêutica. Discussão: SW ou celulite eosinofílica é uma dermatite granulomatosa com eosinofilia, recorrente, limitada à pele e de caráter benigno. Patologia rara, apresenta prevalência 1:1.000.000. Placas eritematoedematosas e pruriginosas são lesões típicas. Sem etiologia definida, encontra-se associada a diferentes fatores desencadeantes. Não foi encontrado na literatura associação desta Síndrome com Deficiência de IgA e, apesar da eosinofilia periférica ser encontrada em cerca de 50 dos casos, interroga-se os valores atuais de IgE2500mg/dL. Tais alterações podem ser indicativas do início precoce de doenças autoimunes, já que o paciente não apresenta outros achados de atopia, devendo atentar-se para diagnósticos diferenciais como Síndrome de Churg-Strauss (SCS) e doenças linfoproliferativas. O fato de possuir ANCA C e P não reagentes, não possibilita exclusão para SCS, pois somente são positivos em 37 a 73 desses doentes. Conclusão: Trata-se de um caso de SW refratário ao tratamento e manifestações precoces de imunodeficiência, necessitando de seguimento a longo prazo pelo risco de evolução para Erros Inatos da Imunidade.