SÍNDROME DE PRUNE-BELLY E SUAS COMPLICAÇÕES: UM RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO:
A síndrome de Prune-Belly (SPB) ou síndrome do “abdome em ameixa” é uma patologia congênita rara, identificada clinicamente por uma tríade: deficiência ou ausência de musculatura da parede abdominal, anormalidades do trato urinário e criptorquidia bilateral. Estas podem acarretar em complicações renais, respiratórias e cardíacas. Esse relato aborda um lactente diagnosticado antenatal com a patologia, a abordagem pediátrica e evolução.

DESCRIÇÃO DO CASO:
Paciente masculino, 8 meses, nascido de parto cesáreo sem intercorrências, diagnosticado antenatal com SPB mediante USG gestacional, apresentando ausência de musculatura abdominal, dilatação pielocalicial bilateral e ausência de testículos em bolsas testiculares. Manteve-se internato na UTI neonatal por dois meses, submetido à vesicostomia e laparotomia, feito antibioticoterapia por infecção de repetição no trato urinário (ITU). Recebeu alta hospitalar, evoluindo com piora do quadro, apresentando febre e piúria, sendo internado novamente para tratamento de ITU, fez uso de Piperacilina + Tazobactan, por 7 dias, recebendo alta. Posteriormente, mãe relata que paciente apresentou quadros febris (38°C) e após consulta pediátrica notou-se odor fétido na urina e novamente piúria, indicando reinternação. Paciente em regular estado geral,afebril, foram realizados exames detectando alterações no sódio sérico, corrigindo-se com água livre, normalizando-o. Após novo esquema de antibioticoterapia, foi reavaliado por urologista pediátrico com alta hospitalar e cateterização intermitente da vesicostomia, mãe instruída para dar o suporte adequado. Evoluiu com melhora, dando seguimento ambulatorial e fazendo uso de vitamina D, bicarbonato de sódio, sulfato ferroso e alfapoetina.

DISCUSSÃO:
O paciente apresentou a tríade clássica da SPB, na qual teve impacto direto no desenvolvimento renal. Ao nascer, cursou com as referidas complicações, necessitando de tratamento cirúrgico e farmacológico, fundamentais para um bom prognóstico.

CONCLUSÃO:
Esse caso destaca a importância da SBP ser diagnosticada precocemente durante o pré natal, onde o objetivo principal das abordagens pós parto é manter a criança livre de ITU.