Introdução
A Síndrome de Opsoclonus-Mioclonus-Ataxia, ou Síndrome de Kinsbourne, é uma entidade neurológica rara, predominante em crianças, provocada por reações autoimunes e/ou inflamatórias no cerebelo ou tronco encefálico. Clinicamente apresenta-se como incoordenação muscular do tronco (ataxia), movimentos oculares rápidos (opsoclonus) e espasmos musculares irregulares (mioclonia).
Descrição do Caso
Trata-se do paciente RN de P.G.S.V., sexo masculino. Recém-nascido (RN) nasceu bem, parto vaginal, pré-termo. Ao exame físico inicial do RN foi identificada massa endurecida e dolorosa em flanco esquerdo.
O paciente foi transferido para Unidade de Terapia Intensiva Neonatal (UTIN) para extensão de propedêutica e monitorização. Em primeiro exame neurológico, foi identificado opsoclonus, mioclonus e ataxia de membros e tronco. Durante a internação, o RN evoluiu com hipertensão arterial sistêmica. Em Ressonância Magnética (RM) foi identificada formação expansiva nos terços superior e médio renal à esquerda. O RN foi submetido a nefrectomia total esquerda e mantém acompanhamento das equipes de neonatologia, neurologia e oncologia pediátricas.
Discussão
A Síndrome de Kinsbourne (SK) é uma patologia neuroimune frequentemente associada a quadros pós-infecciosos ou paraneoplásicos. A SK pós-infecciosa está associada a infecções por Enterovírus, Epstein-Barr, Chikungunya, Flavivírus, entre outros. A SK paraneoplásica demanda rastreio de tumores primários, principalmente neuroblastomas.
Frequentemente percebida antes da suspeita neoplásica, o caso descrito é uma apresentação precoce e atípica da SK. Após exclusão de causas infecciosas, pacientes com SK devem receber rastreio adequado com exames de imagem de tórax, abdome e pelve.
O tratamento dos sintomas neurológicos da SK é realizado com agentes imunomoduladores, como corticoesteroides ou Imunoglobulina Humana, e, em casos paraneoplásicos, complementado à ressecção cirúrgica do tumor primário.
Conclusão
Em crianças com sintomas de ataxia, opsoclonus e mioclonus deve-se investigar possíveis causas para a SK, incluindo rastreios infecciosos e neoplásicos. O prognóstico neurológico e oncológico do paciente é dependente do tempo de diagnóstico e tratamento da causa de base.
