SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO8203,: A Síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) é uma anomalia congênita vascular rara, caracterizada pela tríade: manchas vinho do porto, hipertrofia óssea ou tecidual e veias varicosas. Sua etiologia não é bem definida e se apresenta, em geral, desde o nascimento.
RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 10 anos, pais saudáveis e não consanguíneos, dois irmãos saudáveis, desenvolvimento neuropsicomotor adequado, escolaridade regular. Procurou serviço de dermatologia devido manchas na pele. Ao exame físico apresentava mácula eritemato-vinhosa distribuída em todo membro superior direito (MSD), irradiando para tórax e dorso com aumento de volume ipsilateral. Foi solicitado Doppler Venoso de membros superiores que evidenciou dilatação de veias ulnares e de tributárias/perfurantes da veia basílica, com relativo hiperfluxo em MSD. Ressonância magnética evidenciou estruturas vasculares ectasiadas e tortuosas na tela subcutânea. Foi encaminhada para endocrinologia pediátrica a qual evidenciou Eutrofia e para cirurgia vascular que indicou acompanhamento clínico. Segue em acompanhamento.
DISCUSSÃO8203,: O diagnóstico baseia-se em características como malformação capilar, venosa e crescimento excessivo de membros, com ou sem malformação linfática. A avaliação radiológica e testes laboratoriais podem ser críticos para o diagnóstico. O manejo requer abordagem multidisciplinar com dermatologia pediátrica, cirurgia plástica, ortopédica, vascular, hematologia, gastroenterologia, terapia física e ocupacional. Sua gravidade varia com leve hipertrofia, manchas e veias varicosas até complicações como trombose, embolia pulmonar, coagulopatia, hemotórax e anomalias no sistema nervoso central. A abordagem deve ser individualizada, baseada na extensão da doença e suas complicações. Para a maioria, o tratamento é principalmente de suporte, centrando-se na prevenção e tratamento de complicações. Intervenções médicas, radiológicas ou cirúrgicas podem ser necessárias se houver sintomas significativos ou comprometimento funcional.
CONCLUSÃO: Se faz importante a identificação precoce de casos raros como a KTS para prevenir equívocos diagnósticos e dar o correto seguimento para o caso.