INTRODUÇÃO: A Síndrome de Goldenhar (SG) é uma condição rara associada a anormalidades vasculares do primeiro e segundo arco braquiais, levando a um conjunto de anomalias congênitas auriculares, oculares e vertebrais, pode cursar com outras alterações de ordem genitourinárias, cardiovasculares e psiquiátricas. Possui uma prevalência de 1:26000 nascidos vivos. Este trabalho relata um caso de sepse de foco pulmonar em um paciente com síndrome de Goldenhar e dextrocardia. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente, 11 meses, sexo masculino, portador de SG com dextrocardia e gastrostomizado, é admitido com quadro de febre há 1 dia, evoluindo com vômito, convulsão e rebaixamento do nível de consciência. Ao exame físico, apresentava-se febril, acianótico, anictérico, taquipneico, hipocorado, desidratado, com tempo de enchimento capilar de 5 segundos, pupilas isocóricas e fotorreagentes, 7 pontos na Escala de Coma de Glasgow, pulsos finos e extremidades frias, restante do exame sem alterações. Foram afastadas as hipóteses diagnósticas de meningite e COVID-19, sendo posteriormente confirmados os diagnósticos de pneumonia, choque séptico e Disfunção de Múltiplos Órgãos e Sistemas (DMOS). Durante internação, realizada Tomografia Computadorizada que evidenciou hidrocefalia. DISCUSSÃO: A SG é uma condição que afeta principalmente pacientes do sexo masculino e pertence ao grupo de doenças craniofaciais, porém, estudos têm demonstrado a prevalência de defeitos cardíacos congênitos em portadores de SG em aproximadamente 54%. O paciente descrito é do sexo masculino e apresenta dextrocardia, além de traços síndrômicos da anomalia com más formações oculares e auriculares estruturais. Não foram relatadas outras alterações características na admissão. No caso relatado o paciente apresenta um quadro de choque séptico com disfunções orgânicas cardiocirculatória, cerebral e pulmonar. CONCLUSÃO: Foi realizado tratamento com ceftriaxona, clindamicina e cefepime, apresentando posterior melhora do quadro. As alterações da SG necessitam de abordagens cirúrgicas e devido ao seu acometimento variado é fundamental um acompanhamento multidisciplinar.