RELATO DE CASO: SÍNDROME PRUNE-BELLY EM RECÉM-NASCIDO DA REGIÃO XINGU/AMAZÔNIA.

INTRODUÇÃO: A síndrome de Prune-Belly (SPB) é uma doença congênita rara, de etiologia desconhecida, mais comum no sexo masculino, caracterizada por uma tríade: deficiência, ausência ou hipoplasia da musculatura da parede abdominal, malformação do trato urinário e criptorquidismo bilateral. Diagnóstico pode ser realizado ainda no pré-natal, apresenta alta taxa de mortalidade perinatal, a gravidade varia amplamente com a clínica e as comorbidades associadas. DESCRIÇÃO DO CASO: Gestante de 16 anos, G2P1, pré-natal com 4 consultas, suspeita de ascite em ultrassonografia (USG) às 28 semanas, não confirmada com 29 semanas. Deu à luz recém-nascido, masculino, a termo de 40 semanas e 3 dias, nascido por cesárea com liquido meconial espesso, peso 3.425g, Apgar 8/9, sem necessidade de reanimação. Apresentava, abdome flácido, indolor à palpação, com aspecto de “ameixa seca”, persistência do úraco com saída de urina pela cicatriz umbilical, criptorquidia bilateral, sopro sistólico 3+/6+. Evoluiu com desconforto respiratório ao nascer, fez uso de CPAP nasal, apresentou bexigoma com eliminação de urina apenas pela cicatriz umbilical, sendo submetido a sondagem de úraco. Diagnosticadas insuficiência renal obstrutiva (ureia 139mg/dL, creatinina 2,4mg/dL) ao nascer e sepse tardia com foco urinário no quarto dia de vida, tratada com ampicilina e gentamicina. USG de abdome com bexiga ligada a ducto que se direciona superiormente no abdome. Ecocardiograma evidenciou comunicação interventricular perimembranosa 2,6cm sem repercussão hemodinâmica. Submetido a vesicostomia com 15 dias de vida, com melhora clínica e recuperação gradual da função renal (ureia 48mg/dL e creatinina 1,3mg/dL no 10º pós-operatório). DISCUSSÃO: A abordagem por especialista em cirurgia pediátrica ocorreu apenas no 15º dia de vida com realização de vesicostomia, o que propiciou a melhora progressiva da função renal. CONCLUSÃO: O diagnóstico pré-natal e avaliação imediata ao nascimento por especialista em cirurgia pediátrica são determinantes na evolução clinica dos pacientes com a SPB.