PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA EM PACIENTE JOVEM – RELATO DE CASO

Introdução:
Púrpura Trombocitopênica trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica causada pela atividade extremamente reduzida da protease de clivagem do fator de von Willebrand ADAMST-13. É caracterizada por trombos ricos em plaquetas em pequenos vasos, causando trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e, às vezes, danos a órgãos. É uma emergência médica quase sempre fatal se não iniciado tratamento precoce. Epidemiologicamente observa-se predomínio em adultos (3: 1.000.000 adultos/ano), com idade média de 41 anos. Em crianças considera-se estatisticamente rara, principalmente em menores de 9 anos, e acima disso, observa-se predomínio no sexo feminino. O presente relato objetiva apresentar um caso de PTT com evolução rápida em paciente jovem, com difícil diagnóstico, a fim de indicar os principais sinais e sintomas sugestivos de PTT, para iniciar precocemente o tratamento, mesmo que empiricamente, se for a hipótese diagnóstica principal, a fim de evoluir com um desfecho favorável, devido a gravidade da doença.
Descrição de caso:
Paciente de 13 anos, sexo feminino, previamente hígida dá entrada em pronto socorro via SAMU apresentando crise convulsiva tônico-clônica espontaneamente resolvida. Paciente com história há 5 dias de febre, cefaleia holocraniana intensa com rigidez de nuca e vômitos, equimoses e petéquias difusas em tronco e membros inferiores, evoluindo com hemiplegia à direita e afasia agudas. Inicialmente aventado hipótese de meningococcemia e encefalite, sendo aberto protocolo de sepse e iniciado antibioticoterapia e antiviral. Durante internação, observado bicitopenia (anemia e plaquetopenia), realizado esfregaço de sangue periférico com esquistócitos, suspeitado de PTT e iniciado plasmaférese, com resposta clínica importante.
Conclusão:
A anamnese e o exame físico são fundamentais para realizar um diagnóstico e iniciar tratamento precoce, inclusive em doenças não prevalentes na pediatria, como a PTT. Assim, paciente apresentando quadro agudo com anemia hemolítica e trombocitopenia a esclarecer, aventar hipótese de PTT e, se for a principal, iniciar o teste terapêutico com plasmaférese.