Introdução: O pioderma gangrenoso (PG) é uma dermatose neutrofílica, rara, de etiologia incerta e caracterizada por úlceras, principalmente em membros inferiores e de difícil diagnóstico. Apenas 4 dos casos são diagnosticados em crianças e o tratamento ainda não é padronizado. Descrição de caso: L.R.L.L., 11 anos, sexo feminino, iniciou quadro pustuloso indolor em membro inferior direito, sem sintomas sistêmicos, que evoluiu com lesão ulcerada extensa. Diagnosticada inicialmente como celulite, sem resposta a antibioticoterapia. Realizado biopsia que evidenciou processo inflamatório crônico ulcerado com tecido de granulação e com a boa evolução ao uso de corticoide, tendo sido feito diagnostico de PG. Discussão: O PG em crianças é rara. Sua etiologia permanece desconhecida, porém acredita-se que as citocinas desempenham um papel importante em sua patogênese. Existem 4 formas clínicas do PG: ulcerativa, bolhosa, pustular e vegetante. A forma ulcerativa é a mais frequente e corresponde ao quadro clássico, como o observado na paciente do caso. Aparecem nos membros inferiores, mas também podem ser observadas nas extremidades superiores, cabeça e pescoço e até nos genitais. No caso relatado a paciente não apresentou dor na evolução da doença, o que contraria relatos da literatura. Conclusão: O diagnóstico diferencial de lesões ulceradas, mesmo sendo incomum na pediatria, deve incluir o PG.