Introdução: PNX é infecção renal crônica grave, rara em crianças, que acomete, em geral, portadores de infecção urinária de repetição associado a uropatia obstrutiva. Descrição do caso: GGVS, sexo masculino, oito anos, portador de nefrolitíase e infecção urinária de repetição. Há seis meses referindo astenia, anorexia, perda ponderal e palidez cutanea. Há dois meses apresentando dor em flanco esquerdo, febre intermitente, polaciúria e urgencia miccional, medicado com cefalexina e antiinflamatório não hormonal sem melhora do quadro. À entrada paciente emagrecido, descorado, abdome depressível, doloroso à palpação, abaulamento lombar, presença de massa ocupando loja renal com Giordano positivo à esquerda. Anemia moderada, leucocitose com neutrofilia, elevação PCR, função renal e eletrólitos normais, Urina: leucocituria moderada, hematúria leve e nitrito negativo. Ultrassonografia: rim direito preservado, aumento do rim esquerdo com espessamento cortical, limites imprecisos e perda da relação corticomedular, nódulo heterogenio terço superior do rim (7,9×7,7×7,3cm), linfonodomegalias retroperitoneais. Introduzida amicacina, hidratação e analgesia. Tomografia: aumento rim esquerdo com acentuada densificação da gordura adjacente e espessamento das fáscias pararrenais e látero-conal, líquido no espaço esplenorrenal e adjacente músculo psoas (1,8×1,5cm), linfonodomegalias retroperitoneais e perirrenal (2,2×1,6cm), cálculo de aspecto coraliforme (2,0cm). Cintilografia renal evidenciou exclusão funcional do rim esquerdo. Culturas negativas, PPD negativo, PCR e BAAR na urina negativos. Após antibióticoterapia, transfusão sanguínea e estabilização do paciente, indicada nefrectomia esquerda pela hipótese de PNX. Realizada laparotomia transversa esquerda, com grande dificuldade de isolamento renal, ampliando o tempo cirúrgico. Macroscópico da peça: perda da arquitetura renal, parcialmente substituída por tecido de coloração amarelada, secreção purulenta no parenquima e cálices com múltiplos cálculos isolados e ramificados. Discussão: PNX apresenta evolução insidiosa, cursa com destruição supurativa do parenquima renal associado à abcessos e granulomas com inclusões lipídicas, podendo culminar com exclusão funcional do rim. Conclusão: Tratamento de eleição PNX é nefrectomia, permitindo estabilização e restabelecimento do paciente.