Introdução: Denomina-se síndrome de Chilaiditi a interposição temporária ou permanente do cólon ou intestino delgado no espaço hepatodiafragmático, causando sintomas. A apresentação isolada e assintomática é conhecida como sinal de Chilaiditi. Sua incidência em radiografias situa-se entre 0,025 e 0,28 incluindo todas as faixas etárias, aumentando levemente nos maiores de 60 anos de idade, sendo mais comuns em homens. Em adultos, a síndrome costuma ser associada a cirrose, ascite, enfisema, hipotireoidismo com constipação crônica, hipertensão arterial, coronariopatias, apendicite, ectopia renal, síndrome de Cushing, esquizofrenia, retardo mental. Nas crianças, parece existir relação com presença de alterações anatômicas congênitas. Relato: Paciente feminina, 5 anos, procurou atendimento médico devido a dor abdominal difusa, tipo cólica, apresentando melhora com uso de sintomáticos há 15 dias. Relata obstipação crônica. Apresentava exame físico geral e específicos sem alterações. Radiografia de abdome evidenciou dilatação de alças intestinais e possível Chilaiditi. Para confirmação diagnóstica, foi solicitado radiografia de tórax, que apresentou Chilaiditi à direita. Após excluir a possibilidade de Volvo intestinal, permaneceu-se com a hipótese diagnóstica de Síndrome de Chilaiditi, o que explica o quadro de dor abdominal, constipação crônica e distensão de alças. A conduta foi conservadora com dieta laxativa, lactulose e orientações. A criança retornou após 15 dias, apresentando melhora. Discussões: A importância da síndrome de Chilaiditi está no seu diagnóstico diferencial com patologias como pneumoperitônio, hérnia diafragmática e pneumotórax. A Síndrome de Chilaiditi pode ser tratada de forma conservadora com repouso, descompressão nasogástrica e dieta líquida e laxativa. O tratamento cirúrgico deve ser considerado quando os sintomas não respondem ao tratamento conservador ou quando houverem complicações.