INTRODUÇÃO
Síndrome de Steven-Johnson (SSJ) e Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) são patologias mucocutâneas raras. A NET (também conhecida como síndrome de Lyell) apresenta incidência de 0,4-1,2/milhão, com morbimortalidade elevadas, caracterizadas por necrose de queratinócitos com descolamento epidérmico superior a 30 da superfície corpórea.
A patogênese baseia-se na hipersensibilidade tardia a fármacos (sulfas,betalactamicos,anticonsulsivantes…) em indivíduos com maior predisposição genética. Infecções podem ser desencadeantes em crianças.
DESCRIÇÃO DO CASO
Masculino, 5 anos, internado com febre, conjuntivite, edema labial, úlceras orais, rash pruriginoso, tosse seca e vômitos com 24h de evolução.Em poucas horas, apresentou bolhas dolorosas em lábios, fotofobia, edema palpebral e vômitos em borra de café, sendo transferido para a UTI.
Ao exame prostrado, sialorreia, conjuntivite purulenta bilateral, lábios e genitália com edema, hiperemia e bolhas, exantema com polimorfismo difuso.
Exames laboratoriais e de imagens sem alterações significativas.
Evoluiu com artralgia, dor abdominal e piora do exantema, com surgimento de bolhas (45 de superfície corpórea), perda das unhas, disúria, retenção urinária e odinofagia.
Submetido a medidas de suporte, antibioticoterapia, desbridamento cirúrgico, Imunoglobulina e Corticóide.
Recebeu alta com acompanhamento ambulatorial após 19 dias, mantendo lesões discretas em cavidade oral e genitália, com reversão das demais.
DISCUSSÃO
Sintomas surgem em média 7-21 dias após o início do fármaco (variando entre 1-45 dias).O diagnóstico é clínico, podendo ser confirmado por histopatológico.Acredita-se que o desencadeante foi a Dipirona.
A identificação do fármaco causador e sua retirada precoce é a mais importante ação terapêutica e o atraso pode ser deletério ao paciente.
Há casos tratados com sucesso com corticoterapia, imunossupressores, agentes antiTNF, plasmaférese e imunoglobulinas, porém não existe tratamento consensual.
CONCLUSÃO
SSJ e NET são condições graves e potencialmente fatais que devem ser conhecidas por todo intensivista.Quando o fármaco desencadeante não é conhecido, deve-se suspender todos os fármacos não essenciais à manutenção da vida, a fim de se evitar a progressão.O tratamento de suporte é semelhante ao grande queimado.
