LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA SECUNDÁRIA – RELATO DE CASO

Introdução: A linfohistiocitose hemofagocítica é uma condição clínica rara, com acometimento sistêmico decorrente de uma resposta imune desregulada. Sua apresentação é caracterizada por quadro febril com hepatoesplenomegalia e por alterações laboratoriais típicas, destacando-se o aumento importante de ferritina e a presença de citopenias. Descrição do Caso: Paciente do sexo masculino, 3 anos e 5 meses com betatalassemia minor com quadro febril há 3 dias e coriza nasal tratado inicialmente como rinussinutite com amoxicilina e clavulanato, evoluiu com melhora dos sintomas respiratórios, porém com manutenção do quadro febril. Realizada avaliação laboratorial inicial com presença de leucocitose, linfocitose atípica e sorologia positiva para capsídio viral de Epstein Barr IgM positivo. No décimo dia de febre, paciente retorna com piora do estado geral, sendo optada pela internação. Durante internação, paciente apresentou manutenção de febre de difícil controle, piora clínica e laboratorial com esplenomegalia, anemia, leucocitose com desvio à esquerda e aumento de desidrogenase láctica. Realizado mielograma que evidenciou aumento importante da atividade macrofágica, com figuras de hemofagocitose e dosagem de ferritina e triglicerídeos aumentados, levantando a hipótese de linfoistiocitose hemofagocítica. Iniciado protocolo HLH-2004, paciente evoluiu com melhora clínica e laboratorial recebendo alta para seguimento ambulatorial. A pesquisa genética identificou o gene UNC13D em heterozigose, o que sugeriu uma etiologia secundária à síndrome. Paciente ainda em seguimento ambulatorial apresentando boa evolução clínica. Discussão: Possivelmente o agente deflagrador fora Epstein-Barr vírus apesar de a presença do anticorpo identificado ser muito sugestiva desse agente, outros herpesvírus são capazes de induzir esse padrão de anticorpos. O paciente apresentava menos critérios diagnóstico para a definição da síndrome, mas atualmente uma modificação do diagnóstica tem sido proposta para a redução do número de critérios. Conclusão: A Linfoistiocitose Hemofagocítica é diagnóstico diferencial de patologias graves como por exemplo, sepse e neoplasias hematológicas, e que se não tratada corretamente é potencialmente fatal.