Introdução: a Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) é o câncer mais comum em crianças, sendo seu principal subtipo o de células B percursoras. O Linfoma não-Hodgkin (LNH) Linfoblástico apresenta condições malignas heterogêneas originadas nos linfócitos B ou T. Relato de Caso: paciente masculino, com doze anos de idade, branco, apresentou-se com queixa de tontura, mal estar, náusea e perda de peso. Apresentava hipocôndrio esquerdo doloroso à palpação, com baço palpável à 3 cm do rebordo costal esquerdo. O hemograma evidenciou anemia, plaquetopenia e neutropenia. A análise do aspirado de medula óssea evidenciou LLA pré-B. Os exames evidenciaram ausência de infiltração extramedular. Foi realizado o tratamento quimioterápico de acordo com o protocolo BFM-2009 risco intermediário. Paciente apresentou boa tolerância e não houveram atrasos ou intercorrências graves durante o tratamento. Após o tratamento, o paciente permaneceu sem sinal de doença por três anos e três meses. Há dois meses, o paciente retornou ao serviço com o surgimento de dois nódulos endurecidos e aderidos, um em região maxilar e outro submandibular, ambos à esquerda. Após realização da biópsia, foi confirmado o diagnóstico de LNH Linfoblástico T. Não houve infiltração da medula óssea. Exames de imagem não evidenciaram lesões em outros locais. Paciente encontra-se em tratamento quimioterápico. Discussão: As leucemias e os linfomas têm etiologia incerta, mas com provável envolvimento genético. Por isso, o estudo imunofenotípico eleva o percentual de casos corretamente classificados, permitindo identificar a linhagem e os estágios de maturação celular. As técnicas citogenéticas têm contribuído para compreensão da biologia molecular e do tratamento. Conclusão: A etiologia dos linfomas e leucemias ainda não está clara, mas há grande importância genética e de seus marcadores. O diagnóstico específico das leucemias e linfomas requer citologia, citoquímica e imunofenotipagem. A imunofenotipagem é importante na definição correta da linhagem, subtipos celulares e avaliação de resposta ao tratamento.