INTRODUÇÃO: A histiocitose celular de Langerhans (HCL) é uma condição rara. Sendo mais comum em crianças de 1 a 3 anos, é classificada como uma neoplasia inflamatória infiltrativa de células precursoras mielóides. É clinicamente variável de lesões cutâneas e ósseas isoladas a doenças multissistêmicas com alta mortalidade. Nesse sentido, o diagnóstico é definido com base em critérios patológicos e histológicos. DESCRIÇÃO DO CASO: D.S.P., 14 anos, masculino, é encaminhado à emergência pediátrica por suspeita de Guillain Barré. Apresentava perda de força em membros inferiores (MsIs) há 4 dias. Antes da internação, referiu ter tido dor em flanco esquerdo, evoluindo com parestesia e fraqueza. Diante disso, foi internado no Hospital. O líquor cefalorraquidiano estava sem dissociação proteica celular típica da doença suspeitada. Em Ressonância Magnética do neuroeixo, observou-se lesão infiltrativa em coluna torácica de provável natureza neoplásica, sendo essa a nova hipótese diagnóstica. Realizou-se biópsia e no anatomopatológico (AP) encontrou-se tecido fibroadiposo com infiltrado linfo-histiocitário, o perfil imunoistoquímico foi compatível com esse processo. Paciente recebeu Cefuroxima devido à febre anterior e Dexametasona. Recuperou-se do procedimento e apresentou melhora progressiva da marcha e da força em MsIs, bem como redução da parestesia. Clinicamente estável, recebeu alta hospitalar com orientações gerais e seguimento com a equipe de Oncologia. DISCUSSÃO: O tratamento da HCL é baseado principalmente em quimioterapia. Entretanto, os resultados até o momento são abaixo do esperado, dado o desafio em compreender a doença. O prognóstico da doença é proporcional ao nível de comprometimento funcional do órgão envolvido. CONCLUSÃO: Levando em conta que a clínica é variável e a doença pouco prevalente, isso traz importante morbidade ao paciente. Sendo assim, é fundamental o conhecimento sobre a HCL, possibilitando a realização de hipótese e investigação diagnóstica, e instituição de tratamento precoce.