Introdução: O fator X é uma glicoproteína de produção hepática dependente de vitamina K, tendo papel essencial na formação da trombina, sendo a primeira proteína ativa da via comum da cascata de coagulação. A falta ou insuficiência dessa proteína leva a dificuldades na formação do trombo, podendo ocorrer sangramentos espontâneos. Descrição do caso: Paciente, 9 anos, feminino e com diagnostico prévio de deficiência congênita de fator X grave (1), deu entrada no serviço de urgência com história de hiporexia há 6 dias, além de vômito, sonolência e sangramento gengival há um dia. A genitora nega trauma crânioencefálico e relata dois sangramentos intracranianos prévios, ocasionando hemiplegia E, além do uso diário de concentrado de complexo protrombínico. Realizou-se TC de crânio, evidenciando sangramento intraventricular a direita (Grau IV), gliose, encefalomalácia extensa e hipoplasia cerebelar. Aos exames: Hemoglobina 13,7g/dL, plaquetas: 179.000/mm³, leucócitos totais 3.700/mm³, TP: 18.4s e TTPa: 45s. Instituiu-se Octaplex® 1000UI, EV, 24/24h. A criança permaneceu com déficit neurológico (hemiplegia E), porém aceitando alimentação por via oral e com eliminações fisiológicas presentes. Discussão: Nos casos de deficiência grave do fator X é recomendado o uso diário de 20-30UI/Kg de CCP, dose esta que pode ser modificada de acordo com a necessidade e gravidade do quadro. Porém, mesmo seguindo o tratamento proposto, constatou-se que o TP e o TTPa da paciente ainda se apresentavam aumentados, além do quadro de hemorragia subaracnóidea apresentado. Conclusão: Acidentes vasculares encefálicos hemorrágicos em crianças são raros. Porém, na presença de coagulopatias, esta condição se torna mais comum, devendo ser investigada. Para um tratamento efetivo, além da administração diária de CCP, é fundamental que seja feito um acompanhamento hematológico constante para que ocorra uma avaliação individual da terapêutica empregada a fim de que seja possível realizar mudanças de tratamento quando necessário e evitar novos quadros de sangramento.