Introdução: A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma anemia hemolítica adquirida e extremamente rara. Estima-se que sua incidência seja de 1-10:10.000.000. Devido a sua raridade e manifestações clínicas inespecíficas o diagnóstico é, geralmente, atrasado. Os sintomas variam, sendo a fadiga, dispneia, hemoglobinúria e dor abdominal os mais frequentes. Descrição do caso: E.P.D.S., 11 anos, masculino, previamente diagnosticado com HPN, deu entrada no serviço de urgência apresentando palidez, associada a icterícia e colúria. Aos exames laboratoriais evidenciou-se: Hemoglobina: 6,5g/dL e hematócrito: 19,5, sem apresentar leucocitose e desvio a esquerda. O EAS apresentou-se com urina de aspecto turvo, com depósitos em abundância, pH 9, nitrito positivo, hemácias, proteínas e quantidade moderada de células epiteliais em descamação, além de 20-25 piócitos por campo e incontáveis bactérias. Após internação, o paciente apresentou piora clínica e laboratorial, havendo o decréscimo da hemoglobina para 5.7g/dL. Iniciou-se, então, Ceftriaxona EV e foi realizado o primeiro concentrado de hemácias que elevou os níveis de hemoglobina para 7.1g/dL. No entanto, o paciente não apresentou melhorias no quadro clinico, sendo necessário a realização de mais dois concentrados de hemácias, quando se obteve estabilização clínica. O paciente cursou com a diminuição da palidez, icterícia e o clareamento da urina. Após completar a antibioticoterapia o paciente recebeu alta hospitalar e foi referenciado para dar continuidade ao tratamento com a hematologia pediátrica. Discussão: A HPN é mais comum em adultos, sendo a terceira década a faixa mais acometida. O paciente em questão, no entanto, foi diagnosticado com a forma grave da doença ainda quando criança. As evidências de tratamento, nesta idade, porém, ainda são escassas, adotando-se as mesmas condutas realizadas em pacientes adultos. Conclusão: É imprescindível que a HPN seja tida como diagnóstico diferencial em pacientes pediátricos com sangramentos intracranianos, a fim de um diagnóstico e tratamento precoces e diminuição de complicações futuras.