Introdução: A gastrosquise é uma doença relativamente comum, com incidência de 1/4.000 nascidos vivos. O diferente curso clínico comparando pacientes complicados e casos mais simples pode dificultar o diagnóstico e adequada conduta médica. Relato do caso: RN com gastrosquise, de mãe saudável/HIV-, sexo feminino, parto normal (3.500g/45cm/perímetro craniano 34cm/idade gestacional 39 semanas/apgar 8/9 / sangue A+). Foi submetida à cirurgia onde identificou-se atresia íleo terminal+volvo intrauterino. Mantida em ventilação mecânica/8 dias+vaporjet/1 dia, e ampicilina+gentamicina+metronidazol devido à contaminação (parto normal em gastrosquise). No 3º. dia evoluiu com hipertensão pulmonar, exigindo óxido nítrico por 3 dias e mudança para oxacilina+amicacina/7 dias + metronidazol/10 dias, com hemocultura negativa (líquor não coletado). Necessitou de sedação/7 dias, pancurônio/3 dias+drogas vasoativas/3 dias, sonda vesical/5 dias, nutrição parenteral/7 dias e flebotomia femoral/10 dias. Evoluiu com fezes diarreicas (quadro compatível com ausência da válvula ileocecal), ultrassonografia transfontanelar e abdominal normais, e ecocardiograma revelando forame oval patente (FOP)+persistência do ducto arterioso, com pressão sistólica da artéria pulmonar=68mmHg. Novo ecocardiograma revelou FOP+estenose relativa da artéria pulmonar+ausência de hipertensão/tromboembolismo pulmonar. Reflexo do olho vermelho presente bilateralmente/teste do coraçãozinho normal. Recebeu alta pesando 3.050g, com teste da orelhinha agendado, orientações e medicações, sendo encaminhada para ambulatório de alto risco e avaliação pela equipe de cirurgia pediátrica. Discussão: O paciente em questão, diagnosticado com gastrosquise grave, evoluiu de forma positiva após a tomada das decisões clínicas mais adequadas para o seu caso. Conclusão: É necessária atenção na conduta médica junto aos casos de gastrosquise, visto que pacientes simples e graves apresentam diferenças significativas no comportamento clínico, complicações pós-cirúrgicas, permanência em internação e taxa de mortalidade.