ESTADO DE MAL MIOCLÔNICO EM PACIENTE PEDIÁTRICO: RELATO DE CASO

INTRODUÇÃO
O estado de mal convulsivo pós-hipóxico, particularmente o estado de mal mioclônico (EMM), é incomum na pediatra e marcador de prognóstico desfavorável. Pacientes sobreviventes apresentam déficits neurológicos graves.

RELATO DE CASO
Paciente do sexo feminino, 14 anos, hígida, com histórico de ingestão de quantidade desconhecida de raticida (“chumbinho”). Poucas horas depois, apresentou vômitos, diarreia, bradicardia, pupilas mióticas e crise convulsiva tônico-clônica generalizada, evoluindo com duas paradas cardiorrespiratórias. A paciente foi reanimada, intubada e sedada, recebeu atropinização e necessitou de drogas vasoativas, em serviço de terapia intensiva. Posteriormente, apresentou mioclonia generalizada. Eletroencefalograma demonstrou estado de mal mioclônico, revertido com uso de altas doses de tiopental, sem resposta a outros anticonvulsivantes. Clinicamente grave, cursou com ausência de alguns reflexos de tronco, porém não fechou protocolo de morte encefálica, mantinha fluxo sanguíneo cerebral ao Doppler. Na evolução, ressonância magnética de crânio revelou encefalopatia hipóxico-isquêmica severa. Após internamento prologado, necessitou de gastrostomia e traqueostomia para desospitalização. Paciente mantém acompanhamento ambulatorial, acamada e com sequelas neurológicas importantes.

DISCUSSÃO
Pacientes que sobrevivem a paradas cardiorrespiratórias prolongadas podem desenvolver sequelas neurológicas graves, como mioclonias pós-hipóxicas que se subdividem em: EMM e Síndrome de Lance-Adams (SLA).
O EMM é definido pela presença de espasmos mioclônicos generalizados por mais de 30 minutos. Ocorre pouco tempo após ressuscitação cardiopulmonar, com eletroencefalograma evidenciando atividade epileptiforme. Diferentemente, a SLA apresenta-se dias, semanas ou meses após evento isquêmico e eletroencefalograma habitualmente não demonstra atividade epileptiforme, havendo padrão de lentificação difusa – discrepante do quadro da paciente em tela.
O tratamento do EMM é desafiador e não bem estabelecido. Administração de fenitoína, ácido valproico, fenobarbital e diversos benzodiazepínicos pode ser ineficaz.

CONCLUSÃO
É imperativo que o pediatra atente para esse diagnóstico em pacientes com mioclonia após parada cardiorrespiratória, pois embora não haja um tratamento especifico, medidas podem ser tomadas precocemente para definir sobrevida.