Introdução: Na Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) um dos tratamentos empregados inclui os inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA), porém poucos estudos abordam os efeitos na cardiomiopatia. Objetivo: Foi avaliar as evidências disponíveis na literatura sobre os efeitos dos IECA na cardiomiopatia nos pacientes com DMD. Metodologia: Trata-se de um estudo de revisão de literatura. A estratégia de identificação e seleção dos estudos foi a busca de publicações indexadas na base de dados PubMed, no mês de janeiro de 2019. Foram adotados os seguintes critérios para seleção dos artigos: somente artigos originais que possuíam resumos e textos completos disponíveis para análise e aqueles publicados nos idiomas português, inglês ou espanhol, entre os anos de 2005 e 2018. O critério de exclusão dos artigos foi: estudos que não atendessem os critérios de inclusão mencionados. Em um universo de vinte três resumos analisados, foram identificados três artigos para constituir a pesquisa. Resultados: O tratamento precoce com Perindopril retardou o início e a progressão da disfunção proeminente do ventrículo esquerdo em crianças com DMD. O tratamento com IECA (Lisinopril) ou IECA mais Betabloqueador (Metaprolol) pode retardar a progressão da cardiomiopatia. O Enalapril ou o Carvedilol podem melhorar a função sistólica do VE em pacientes do meio da infância e adolescentes com distrofia muscular, sem efeitos adversos significativos. Conclusão: Os resultados evidenciaram que o tratamento com os IECA conseguiu retardar a progressão da cardiomiopatia em pacientes com o diagnóstico de DMD.