Introdução: A Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) é uma doença hereditária ligada ao cromossomo X causada por mutação no gene WASP (proteína da síndrome de Wiskott-Aldrich). A tríade clínica clássica da SWA é sangramento, infecção e eczema. Objetivo: O estudo tem como objetivo caracterizar o eczema como manifestação dermatológica da Síndrome de Wiskott- Aldrich. Métodos: Para alcançar esses objetivos, a pesquisa foi realizada através de busca eletrônica de artigos nacionais selecionados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), através dos bancos de dados PubMed desenvolvido pelo National Center for Biotechnology Information e da biblioteca eletrônica Scientific Eletronic Library Online. Resultados: A SWA é uma imunodeficiência primária rara que envolve os linfócitos T e B e as plaquetas. A pele é um dos primeiros órgãos acometidos com petéquias e equimoses, infecções de repetição (virais e bacterianas) e eczema. Esse último pode ser a manifestação clínica predominante, ocorrendo em até 80 dos pacientes, principalmente em lactentes e escolares. Pode se apresentar desde as formas mais discretas, localizadas, até formas mais graves e generalizadas. Apesar de não ser potencialmente fatal, causa importante desconforto e piora da qualidade de vida, sendo ainda um valioso auxiliar na suspeita diagnóstica. Conclusão: Apesar da SWA ainda permanecer como uma doença grave e potencialmente fatal devido a diversas complicações, houve um aumento da expectativa de vida devido a introdução do suporte nutricional, terapia antimicrobiana, uso profilático de gamaglobulina endovenosa e transplante de células hematopoéticas. O conhecimento da síndrome, seu envolvimento nas diversas áreas da medicina, a exemplo da dermatologia, pode permitir o diagnóstico e tratamento precoces, imperativos na melhora do prognóstico e sobrevida destes pacientes.