INTRODUÇÃO: No Brasil, a subnotificação da Tuberculose (TB) em gestantes e recém-nascidos, possivelmente, ocorre pelo fato da doença ser assintomática e apresentar sinais e sintomas inespecíficos nessas populações, respectivamente. RELATO DE CASO: Lactente com 06 meses, sexo feminino, aos 12 dias de vida teve bronquiolite. Apresentou episódios frequentes de sibilos e dispneia. Aos 4 meses iniciou com tosse produtiva persistente, sibilância e dispneia e procurou atendimento na Unidade de Pronto Atendimento local. A radiografia (RX) de tórax mostrou infiltrado pulmonar difuso a direita e consolidação em ápice esquerdo juntamente com o valor de 50,8 para proteína C reativa. Passados 9 dias desde o início do quadro, novo RX de tórax evidenciou persistência do infiltrado difuso pulmonar à direita, com melhora parcial em relação ao RX anterior. Aos 5 meses permaneceu internada por 17 dias com o mesmo quadro clínico e teve o diagnóstico de pneumonia atípica e lactente sibilante. Em acompanhamento ambulatorial, durante o controle radiológico foi notado persistência da opacidade em região pulmonar à direita. Ao realizar tomografia de tórax notou-se formações expansivas discretamente hipodensas, com calcificações circunjacentes no mediastino comprimindo o brônquio deste direito. Aos 6 meses a lactente foi encaminhada para um hospital da capital e realizou biópsia do nódulo com o resultado do anatomopatológico compatível com TB. Iniciou o tratamento para tuberculose e teve boa evolução clínica. DISCUSSÃO: Não é possível afirmar se a forma de tuberculose é congênita ou pós-natal, porém, a investigação dos contatos foi negativa. A diferenciação quanto ao modo de transmissão é devido ao valor epidemiológico, pois a forma de apresentação, o tratamento e o prognóstico imediato não apresentam diferenças. CONCLUSÃO: A investigação diagnóstica da TB congênita e perinatal deve sempre ser considerada em países como o Brasil, onde existe uma alta prevalência da doença