DEFEITO DE SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL EM LACTENTE DE 1 ANO DE VIDA EUTRÓFICA

Introdução O Defeito do Septo Atrioventricular DSAV é uma cardiopatia congênita acianogênica que afeta cerca de 3/1000 nascidos vivos, cuja fisiopatologia se assemelha a Comunicação Interventricular CIV grande associado Comunicação Interatrial CIA com shunt direita-esquerda tanto pelo septo atrial quanto ventricular levando ao desenvolvimento precoce de hipertensão pulmonar.Descrição Lactente feminina, 1 ano, eutrófica e previamente hígida com febre, tosse e dispneia há 3 dias.Ao exame descorada 2+, acianótica, taquidispneica, sibilos difusos na ausculta pulmonar, saturando 82 em ar ambiente, sopro sistólico 3+, perfusão limítrofe. Recebeu corticoide e ciclo de broncodilatador com melhora discreta da dispneia, evoluiu com edema de membros inferiores e manutenção de dessaturação.Diante da hipótese de miocardite viral e anemia (Hb 6,5) recebeu concentrado de hemácias 10ml/kg e diurético com melhora clínica. Radiografia de tórax: área cardíaca aumentada.Eletrocardiograma ritmo sinusal sem anormalidades. Realizadodo ecocardiograma: defeito do septo atrioventricular total (DSAVT), comunicação interatrial ampla, funcionalmente átrio único, sem hipertensão pulmonar.Iniciado espironolactona 2mg/kg/dia e desmame de oxigênio, saturação basal da lactente 92, evoluindo com estabilização clínica.Discussão 50 dos portadores do DSAV tem Síndrome de Down SD, e dentre os pacientes com SD cardiopatas 40 têm DSAV Denominado Total (DSAVT) quando existe valva atrioventricular única associado a CIV de via de entrada e CIA ostium primum, de pior prognóstico Pacientes não diagnosticados quando neonatos apresentarão baixo ganho ponderal e pneumonias de repetição, podendo evoluir para insuficiência cardíaca congestiva no 1o ano de vida.O tratamento é cirúrgico e quando realizado tardiamente tem piores resultados A maioria das crianças com DSAV que não são submetidas a tratamento evoluem para óbito nos primeiros 3 anos de vida. Relatada uma paciente fora do padrão de cardiopatia grave (eutrófica) até o 1 ano de vida que realiza o diagnóstico quando descompensada por um quadro viral (sibilância) em PS,apesar de fazer acompanhamento regular com pediatria em unidade básica