CRISES VASO-OCLUSIVAS NO PACIENTE PEDIÁTRICO COM DOENÇA FALCIFORME: DESFECHOS E MANEJO

INTRODUÇÃO: As crises vaso-oclusivas (CVO) presentes na doença falciforme (DF) são geradas por um quadro de adesão celular e inflamação crônica vascular, o qual promove dor aguda, de início repentino e latejante. Baixos níveis de hemoglobina fetal, fatores ambientais e comorbidades associadas podem desencadear as CVO, associada a complicações neurológicas, vasculares e ósseas. OBJETIVO: Revisar na literatura as repercussões das crises vaso-oclusivas em crianças com doença falciforme e os recursos terapêuticos utilizados. MÉTODO: Revisão integrativa da literatura feita nas bases de dados Pubmed e BVS para artigos publicados nos últimos 5 anos, através dos termos “Anemia, Sickle Cell”, “Vaso-Occlusive Crisis” e “Child”, com o uso do operador booleano AND. Os critérios de elegibilidade foram: estudos publicados na língua inglesa no período mencionado, sejam transversais, experimentais ou longitudinais. Foram excluídos artigos que não possuíam texto na íntegra, estudos duplicados e que não possuíam relação com o tema. RESULTADOS: Foram encontrados 214 artigos, dos quais 7 foram selecionados. As CVO são capazes de elevar temporariamente a pressão arterial, predispondo acidente vascular cerebral em situações graves. Estas apresentam desdobramentos fatais, como a insuficiência respiratória aguda, oriunda da síndrome torácica aguda, que acomete 10 a 20% dos pacientes com DF, bem como a osteonecrose, manifestação clínica mais comum em crianças. Complicações hepáticas e renais levam à falência de múltiplos órgãos, o que também eleva a morbimortalidade. O manejo envolve desde controle da dor individualizada com opioides até suplementação com L-glutamina, crizanlizumabe e moduladores alostéricos. A prevenção com hidroxiureia reduz a frequência das CVO e a necessidade de transfusão em pacientes com crises recorrentes. CONCLUSÃO: A detecção precoce dos preditores das CVO em conjunto com terapias multimodais em curso, principalmente as de caráter genômico, podem alterar o prognóstico, o que diminui admissões hospitalares e aumenta a qualidade de vida nos primeiros anos do desenvolvimento infantil.