INTRODUÇÃO
A deficiência de fator V é uma coagulopatia rara cujo diagnóstico em crianças, na maioria das vezes, é realizado através de exames pré-operatórios.
DESCRIÇÃO
Paciente J.B.F.,masculino, 3 anos,pardo, assintomático. Encaminhado para investigação de coagulograma pré-operatório alterado. Mãe nega qualquer história de sangramento e refere 3 herniorrafias, sem intercorrências.Exame físico sem alterações.Exames: TP:19 INR: 1,67 TTPA: 41,3 e R: 1,52. Mantinha alargamento TP e TTPA em todos exames que foram repetidos.Na investigação complementar apresentou dosagem de fator V: 28 (VR 50-120),demais normal. Repetido e confirmado diagnóstico.
DISCUSSÃO
A deficiência de fator V é uma doença hemorrágica rara, de caráter autossômico recessivo, que acomete 1/1.000.000 pessoas na forma homozigota. A consangüinidade entre os pais é freqüente.
Na maioria dos casos, o diagnóstico é realizado por história familiar positiva ou alteração em exames pré operatório (alargamento TP e TTPa). A dosagem sérica do fator V confirma o diagnóstico, como neste caso.
Os sangramentos de mucosas são as manifestações mais freqüentes. Epistaxes, hemorragias de cavidade oral ocorrem em 60 dos pacientes. Sangramentos musculoesqueléticos, geniturinários, hemartroses são menos frequentes e sangramento em sistema nervoso central é extremamente raro. Muitos são assintomáticos.
A deficiência grave é caracterizada por níveis de fator V abaixo de 1015, enquanto a deficiência moderada a leve – fator V acima de 2030.
Devido ausência de concentrado de fator V de origem plasmática ou recombinante no mercado, o tratamento é feito com plasma fresco congelado (PFC)em casos de sangramento. A profilaxia não é indicada.
CONCLUSÃO
A realização de exames é necessária antes de cirurgias, principalmente quando apresentam potencial de sangramento .
Em crianças, devido ausência de desafios hemostáticos durante a vida, é difícil a suspeita de coagulopatia através da anamnese. Portanto a investigação de coagulograma repetidamente alterado é extremamente importante para diagnóstico e manejo correto da doença.
