CHOQUE CARDIOGÊNICO EM PACIENTE COM SÍNDROME DE TURNER: COARCTAÇÃO DE AORTA

Introdução Síndrome de Turner é uma desordem genética caracterizada pela ausência ou aberração estrutural do segundo cromossomo sexual e está associada a uma variedade de malformações cardiacas destacando-se Coarctação da aorta (CoA).Relato Recém nascido com diagnóstico pré-natal de Síndrome de Turner (45XO) através de cariótipo de liquído amniótico, nascido prematuro extremo com 1200 gramas de parto cesário, Apgar 9/10. Ao exame pescoço alado, linfedema de mãos e pés e hipertrofia de clitóris, sopro cardíaco contínuo 4+/6+ em bordo esternal esquerdo, pulsos fracos assim como pressão arterial reduzida em membros inferiores em relação aos superiores, suspeita de CoA.No 2° dia de vida evoluiu com piora da perfusão, bradicardia e queda de saturação. Realizada 2 expansões volêmicas e intubação orotraqueal. Gasometria:acidose metabólica, realizada correção de bicarbonato e iniciada dopamina. Paciente em choque cardiogênico e suspeita de Coa, portanto iniciado prostaglandina. Posteriormente realizado ecocardiograma:estreitamento de aorta descendente com canal arterial patente (2,8 mm) confirmando diagnóstico. Discussão Neonatos com Turner podem ter linfedema congênito das mãos e dos pés, pescoço alado, displasia ungueal, palato estreito e arqueado, e quarto metacarpos e / ou metatarsos curtos. Cerca de 30 dos indivíduos com Turner apresentam anormalidades da valva aórtica e até 18 apresentam CoA, assim como pelo menos 12,6 das meninas nascidas com CoA apresentam Turner.Trata-se de estreitamento da aorta descendente, resultando em sobrecarga de pressão ventricular esquerda. No intra-útero não há problema hemodinâmico pois dois terços do débito cardíaco combinado fluem através da persistência do canal arterial (PCA) para a aorta torácica descendente,a medida que o ducto arterioso se fecha e a perfusão sistêmica diminui o paciente pode evoluir para choque cardiogênico, sendo indicado iniciar prostaglandina para reabertura ou manutenção do ducto arterioso. ConclusãoDevido associação significativa entre a síndrome de Turner e CoA, o rastreio é fundamental,especialmente pois o diagnóstico precoce fornece oportunidades de cirurgia curativa.