APLASIA ERITROIDE PURA COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ANEMIAS NO PERÍODO NEONATAL: SÉRIE DE CASOS

INTRODUÇÃO: A Aplasia Eritroide Pura (AEP) é caracterizada pela redução de precursores eritroides na medula óssea, anemia grave e reticulocitopenia, com incidência de 1:150.000. Relata-se 3 casos acompanhados em ambulatório de hematopediatria, apresentando anemia grave e persistente desde o primeiro mês de vida, sendo investigados para tal patologia.
DESCRIÇÃO DOS CASOS: Trata-se de 3 lactentes do sexo masculino com média de 10 meses, antecedente de prematuridade e baixo peso em um dos casos. Um dos pacientes apresenta alergia a proteína do leite de vaca e outro criptorquidia esquerda e alteração da parede abdominal. Primeiro episódio de anemia grave com média de 37 dias de vida. Intervalo transfusional médio de 26 dias. Coombs direto negativo em todos. O histopatológico de medula óssea confirmou um dos casos, o segundo confirmado através de imuno-histoquímica. O terceiro e mais recente caso, realizou biópsia de medula óssea, porém com resultado pendente. Iniciado corticoterapia em 1 dos pacientes aos 12 meses, sem resposta. Todos estão em regime transfusional regular. DISCUSSÃO: Anemias neonatais devem ser investigadas e, na ausência de causas hemorrágicas ou hemolíticas, pensar em produção deficiente de hemácias, congênita ou adquirida. Diante da clínica e investigação, colocou-se como hipótese a AEP, esta confirmada pela presença de hipocelularidade eritrocitária a nível medular, com preservação das demais séries. A prematuridade e o baixo peso ocorrem em 20 e 16, respectivamente. A idade média de diagnóstico é 5-6 meses. A corticoterapia é a primeira opção terapêutica, sendo efetiva em 60-70 dos casos. O transplante de medula óssea é curativo, sendo a opção nos casos corticorresistentes e dependentes de transfusões. CONCLUSÃO: Reconhecer casos sugestivos de AEP é de suma importância pela raridade e variabilidade de manifestações, devendo estar presente entre os diagnósticos diferenciais de anemia nos primeiros meses de vida.