A apendicite é a emergência cirúrgica mais comum em pediatria, estando presente em 1% a 8% das crianças com dor abdominal aguda. O quadro clínico clássico é caracterizado por dor abdominal aguda migratória em fossa ilíaca direita. Entretanto, em pacientes com situs inversus totalis, a dor manifesta-se na fossa ilíaca esquerda, o que pode retardar o diagnóstico e predispor a complicações. O objetivo é relatar um caso de apendicite em um adolescente com situs inversus totalis. Adolescente, 12 anos, sexo masculino, deu entrada na emergência pediátrica com queixa de dor em fossa ilíaca esquerda e dificuldade para deambular há 24 horas. Ao exame clínico, estava em bom estado geral, hidratado, corado e afebril (TAx: 36,7°C). Abdome plano, peristalse presente, com dor à palpação profunda em fossa ilíaca esquerda, sem sinais de irritação peritoneal. Genitália externa masculina, testículos tópicos. Demais sistemas sem alterações. Exames laboratoriais: hemograma: 4,37/13,7/39, leucocitose: 20.200, bastões: 7, segmentados: 74, monócitos: 4, plaquetas: 272.000, PCR: 55, EAS sem alteração. Radiografia de tórax a abdome evidenciando situs inversus totalis e tomografia computadorizada demonstrando o apêndice aumentado em fossa ilíaca esquerda. Encaminhado para a apendicectomia cirúrgica. O estudo foi submetido ao Comitê de Ética em Pesquisa em Seres Humanos e aprovado sob o número do CAAE 53591321.0.0000.5237. A incidência de apendicite em portadores de situs inversus totalis é de 0,016% a 0,024%. Em função da apresentação clínica atípica nesses pacientes, tem-se uma tendência ao retardo no diagnóstico da apendicite, especialmente quando o situs inversus totalis não foi previamente identificado. Com isso, existe um maior risco de desenvolvimento de complicações graves, como a perfuração intestinal e a sepse, o que eleva consideravelmente a morbimortalidade. Ressalta-se a importância de elencar a apendicite como um possível diagnóstico em pacientes com dor abdominal aguda em fossa ilíaca esquerda pela possibilidade de situs inversus totalis.