Introdução: A doença falciforme (DF), como Anemia Falciforme (HbSS), Falciforme-beta talassemia ou Doença HbSC apresenta manifestações clínicas variadas e estão relacionadas à anemia hemolítica e vaso-oclusão, levando a dor aguda e isquemia tecidual. No entanto, quadros emergenciais podem fugir das síndromes clínicas clássicas, cabendo diagnósticos diferenciais individualizados. Caso Clínico: JFS, feminino, 10 anos, portadora de Doença SC, dá entrada em PSI com queixa de dor aguda em MMII, região lombar e abdominal de moderada intensidade, refratária à analgesia habitual. Apresentava constipação, episódio de êmese, exames laboratoriais normais e radiografia de abdome evidenciando fezes em ampola retal e distensão abdominal. Internada em enfermaria para manejo álgico. Paciente evolui com piora do estado geral e dor progressiva em abdome inferior, fechando critérios para sepse, sendo transferida para UTI e estabilizada. TC de abdome evidenciou espessamento do apêndice cecal e apendicolito, sendo indicada laparotomia exploradora, realizada apendicectomia grau IV e lavagem extensa da cavidade. Durante internação foram necessárias reabordagens cirúrgicas para drenagem de coleções abdominais, além de diversas complicações decorrentes de internação prolongada, recebendo alta com acompanhamento ambulatorial. Discussão: As principais emergências falciformes estão relacionadas com a vasoclusão, entre elas a crise álgica aguda, podendo ser referida em topografia abdominal. O diagnóstico de apendicite é feito clinicamente e deve ser considerado na presença de sensibilidade abdominal ao exame físico. Há variações na apresentação clínica de acordo com idade e sexo, representando um desafio em crianças como a acima, com patologia de base em que os sintomas álgicos e terapêutica adequada interferem na apresentação clínica clássica do abdome agudo. Conclusão: Apesar da Doença Falciforme constar com emergências clássicas, salientamos a importância de diagnósticos diferenciais ampliados devido a apresentações clínicas incomuns, consequências das próprias barreiras impostas pela doença. Na dor abdominal aguda, a hipótese de apendicite deve ser levantada, ainda que haja um quadro atípico.