Lúpus, ou lúpus eritematoso sistêmico, é uma doença crônica que afeta adultos e crianças. O lúpus é o exemplo da doença autoimune sistêmica, ou seja, doença em que o sistema imune do organismo ataca as próprias células e tecidos, afetando diversos órgãos ou sistemas.
Aproximadamente 20% dos casos de lúpus ocorrem na infância ou adolescência, quando denominamos lúpus juvenil. O lúpus juvenil é mais frequente em adolescentes do sexo feminino. Sua causa não está totalmente esclarecida, mas sabe-se que fatores genéticos (com alterações em genes relacionados à imunidade) associados a fatores ambientais, como hormônios femininos, infecções, estresse e luz ultravioleta estão implicados no aparecimento da doença.
As manifestações clínicas apresentadas pelos pacientes são muito variadas, e qualquer órgão pode estar envolvido. Assim, as crianças e adolescentes com lúpus podem apresentar sintomas gerais, como febre, fadiga, perda de peso e anorexia; comprometimento da pele ou de mucosas, como mancha vermelha em face, conhecida como asa de borboleta, vermelhidão em áreas expostas ao sol, queda de cabelo, mãos roxas no frio e aftas orais; comprometimento articular, como dor na articulação ou artrite; manifestações renais, como sangue e proteína na urina, diminuição do volume urinário e hipertensão arterial; comprometimento neurológico, como dor de cabeça, déficit cognitivo e convulsão; comprometimento das células do sangue, como anemia, redução dos leucócitos e redução das plaquetas; e outras manifestações secundárias ao comprometimento cardíaco, pulmonar, gastrointestinal ou de outros órgãos.
O início da doença também é muito variável entre os pacientes. Alguns iniciam com o comprometimento de apenas um órgão ou com sintomas inespecíficos, como manchas na pele e fadiga, e somente meses ou anos após apresentam outras manifestações, caracterizando a doença sistêmica típica do lúpus; outros podem iniciar a doença com um quadro grave, com envolvimento de múltiplos órgãos; e outros apresentam-se com várias manifestações características do lúpus, porém sem comprometimento grave.
Assim como seu início, a evolução do lúpus também difere entre os pacientes. Alguns apresentam uma excelente resposta ao tratamento no início do quadro, mantendo-se em remissão da doença por anos; outros evoluem com exacerbações e remissões ao longo do tempo; e outros apresentam um quadro de atividade persistente, com resposta parcial ao tratamento.
O diagnóstico de lúpus é muitas vezes um desafio e precisa ser baseado nas manifestações clínicas e alterações laboratoriais características. Existem critérios de classificação da doença; entretanto, estes precisam ser interpretados com cautela, já que nem sempre os pacientes preenchem os critérios no início da doença, assim como outras doenças também podem preencher esses critérios. Vale ressaltar que o FAN ou ANA, que é o anticorpo antinúcleo, está presente em praticamente todos os pacientes com lúpus, mas também pode estar presente em pessoas saudáveis e em outras doenças. Assim, um FAN positivo isoladamente não faz diagnóstico de lúpus.
O tratamento do lúpus consiste no uso de medicações imunomoduladoras e imunossupressoras, além de medicações dirigidas contra as complicações da doença, como os anti-hipertensivos. Fator de proteção solar e suplemento de vitamina D devem ser prescritos para todos os pacientes, assim como a hidroxicloroquina, medicação imunomoduladora com vários efeitos benéficos para o lúpus.
Mudanças no estilo de vida são fundamentais para o controle de atividade de doença e melhora da qualidade de vida dos pacientes. São recomendações em comum para todos os pacientes com lúpus: reduzir a ingesta de sal, evitar exposição solar e praticar exercício físico regularmente.
A evolução dos pacientes com lúpus juvenil melhorou consideravelmente nos últimos anos. Com o aumento da expectativa de vida dos pacientes, o maior desafio é melhorar a sua qualidade de vida. Assim, é de fundamental importância evitar as comorbidades relacionadas à doença e às medicações, como déficit de crescimento, osteoporose, hipertensão arterial, entre outras. Se o paciente faz um acompanhamento adequado, com uso correto das medicações e coleta periódica de exames, ele tem grandes chances ter de uma vida longa e de qualidade.
Relatora:
Gleice Clemente de Souza Russo
Presidente do Departamento Científico de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo
